小兒腦性癱瘓研究論文
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小兒腦性癱瘓(cerebralpalsy,CP),簡稱腦癱,是患兒在母親妊娠期到新生兒期受到腦部損傷而引起的腦部疾患。腦癱的患病率發達國家為1‰~2‰,我國為1.8‰~4‰[1]。隨著新生兒醫學的進步,新生兒死亡率逐年下降,但腦性癱瘓的患病率不僅沒有減少,反而有升高的趨勢。因此,為了提高人口素質,對CP的基礎與臨床研究日趨重視。筆者將CP的基礎與臨床研究近況綜述如下。
1小兒腦性癱瘓的基礎研究
1.1病因學研究CP病因多樣,Vojta提出可能發生CP的43項危險因素幾乎包括了所有圍產期和新生兒期的異常因素。其中新生兒窒息(包括宮內窒息)、早產(和/或低出生體重)和核黃疸被認為是3大主要原因[2]。一般認為發達國家CP的病因多以產前為主,而發展中國家以產時和產后病因多見。在我國,圍產期窒息高居首位30.7%~47%[3]。國內肖勇[4]回顧性分析過去10年里收治的68例腦性癱瘓患兒的病因和臨床表現,結果表明窒息、早產、低體重是引起CP的主要原因。CP的高危因素依次是新生兒期疾病史、母親營養狀況差、低出生體重、母親月經周期不規則、母親過去疾病史、父親年齡大和母親妊娠期有毒物接觸史。須指出的是,母親未參加圍產期保健者相對危險度高于參加圍產期保健者。
1.2病理研究目前關于CP的病理研究尚處于初級階段,且主要集中在痙攣型CP上,對痙攣型CP患兒腦組織觀察,發現腦干神經核、皮質、灰質團塊的神經元結構有顯著的潰變性改變,白質中可見神經纖維變性及髓鞘分離現象,Ⅰ型突觸(興奮性突觸)增多[5]。觀察腓腸肌活檢組織,發現末梢神經廣泛受累,表現為脫髓鞘改變,無神經元的修復與再生,肌纖維及肌肉內微血管病變廣泛,其損傷為慢性的過程[6]。對脊神經前根及外周末梢神經的觀察結果為周圍神經呈原發性脫髓鞘表現,神經纖維再生能力差,可見免疫反應介入征象[7]。影像學檢測表明患兒腦組織的病理改變有腦萎縮、腦軟化、腦室周圍白質軟化、小腦發育不良及腦畸形等,其中腦萎縮所占比例最高[8]。
通過檢測CP患兒血鈣、血磷、血堿性磷酸酶變化及骨密度,為臨床治療和預防CP非外傷性骨折提供了理論依據[9]。甲狀腺功能方面,臨床檢測252例CP患兒,異常率為46.8%,主要為TSH、FT3、T3、T4低下,多為肌張力低下并腦積水及智力低下[10]。
2小兒腦性癱瘓的臨床研究
2.1診斷學研究早期診斷(<6個月)主要依據病史和體檢。Illingworth指出值得重視的病史有6條:家庭中曾有CP患兒;有早產史;母親多次妊娠;低出生體重兒;智力低下;出生時或新生兒期有嚴重缺氧、驚厥、高膽紅素血癥或腦出血等病史。另外嬰兒時期有過度激惹、喂養困難、易驚、護理困難等亦有參考價值。體檢時引起重視的是患兒運動發育延遲,主動運動減少;姿勢異常,常見有尖足、四肢內旋或外旋、足內翻或外翻、抬頭困難或頭后仰等;肌張力異常,表現為肌張力增高或減低;反射異常,表現為原始反射延緩消失及保護性反射不出現。孫世遠[11]通過對1250名正常嬰兒Vojta姿勢反射調查,得出較適合我國小兒的標準,亦可作為臨床診斷的參考。另外誘發電位檢查對早期發現CP高危新生兒及其聽力、視力損害有一定的意義[12]。新生兒自發性全身運動(GMS)對CP的預測評價亦有一定的價值[3]。李燕青[14]對35例髖關節X線檢查診斷為可疑髖關節半脫位和發育不良的CP患兒再行螺旋CT三維立體成像檢查,測量Perkin’s方格、Shenton’s線、髖頸線、髖臼角,結果顯示螺旋CT三維立體成像對CP患兒髖關節病變有重要的診斷價值,可提供從X線平片得不到的解剖學信息。劉晶紅[15]采用DI-200F型誘發電位系統測定6個月~6歲3個月CP患兒40例,健康對照組20例,結果證實腦干聽覺誘發電位能夠客觀反映CP患兒的聽力障礙及腦干功能狀態。
2.2治療學研究
2.2.1藥物治療應用于臨床的有光量子氧透射液體療法、高壓氧治療及經絡導平治療[16]。藥物治療方面,臨床上廣泛采用腦活素、胞二磷膽堿及神經生長肽等腦神經細胞營養藥,以利于患兒神經功能的恢復。對痙攣型可用巴路芬[17]、肉毒桿菌素(BTX)[18]等降低肌張力,其有效時間為3~6個月,為CP的復康訓練提供了良好的時機;對手足徐動癥可配合使用安坦、左旋多巴等多巴胺類藥物;對髓鞘發育不良的癱瘓可給予糖皮質激素配合治療[19]。祖國醫學根據癱病因病機及相關臨床表現可分為5型[20]:肝腎不足型、血虛風乘型、肝強脾弱型、肝腎虛弱型、陰虛風動型。其治療原則以補益先天腎氣,填精益髓為主,培育脾胃后天之氣,調理飲食,去邪。具體如下:(1)肝腎不足型:治以滋補肝腎,強筋壯骨,方藥選用六味地黃湯加減或補腎地黃丸加減。(2)血虛風乘型:治以補益血氣,舒筋活血通絡,方藥選用薏苡丸加減或當歸散、海桐皮散加減。(3)肝強脾弱型:治以平抑肝氣,健運脾氣以治本,少佐息風通絡藥以治標,方藥選用加味六君子湯、小續命湯。(4)脾腎兩虛型:治以補脾益氣,益腎壯骨,方藥選用補中益氣丸合六味地黃丸。(5)陰虛風動型:治以滋陰息風,方藥選用大定風珠加減。
2.2.2針灸治療針灸的特色具有整體觀念,辨證論治從經絡臟腑以及其經絡腧穴入手,施行循徑取穴,遠道取穴,鄰近取穴。針灸的方法很多,有毫針法、灸法、三棱針、皮膚針(梅花針)、穴位注射、耳針療法、頭針療法及埋線療法等。其中以體針、頭針、穴位注射多用。體針中,袁清順[21]主張對痙攣型運動障礙型給予捻轉提插瀉法,共濟失調型用補法,混合型為平補平瀉法。提插捻轉3~5次后出針。劉煥榮[22]采用了毫針速刺法,要點是進針快,起針快,強刺激,不留針。也有部分醫師采取平補平瀉法,留針30min左右[23,24]。一般1日或隔日治療1次。
頭針是治療小兒腦癱的主要針灸方式。湯氏頭針[25],主張多針淺刺,為使孩子逐步適應,初診留針0.5h,以后逐漸延長到2h,留針期不提插捻轉,允許患兒自由活動。王雪峰等[26]根據頭部反射區取穴,快速進針,針尖到達帽狀腱膜下,3歲以下的患兒平補平瀉,不留針,3歲以上的患兒在頭皮針上采用了電針,頻率以患兒耐受為度,留針20min。米曙光[27]運用頭針滯針法加體針速刺治療小兒腦癱362例,對重癥患兒在頭皮針上加用G—6805多用治療儀,選用中等連續波或疏密波,強度以患兒能承受為度,刺激20min。
穴位注射發揮了經穴刺激與藥物雙重作用。藥物常選用乙酰谷酰胺、腦活素、腦多肽等改善腦功能的西藥或活血化瘀類中藥注射液。取穴與常規取穴相同。每次選2~4穴,每穴注0.3~2ml藥液,每日或隔日1次。有人觀察[28]采用頭穴注射腦活素、胞二磷膽堿或維生素B12,隔日注射1次,療效比單純靜脈點滴療效顯著。
2.2.3手術治療腦性癱瘓外科手術治療包括矯形手術和神經手術2大類。神經手術主要為選擇性脊神經根切斷術。1978年,Fasano等[29]首先嘗試以選擇性脊神經后根切斷術(SPR)治療痙攣性CP,經過多年的發展,SPR手術已經被眾多臨床醫生所接受,而且該手術聯合術后康復治療已經成為治療CP的首選方案。SPR手術的目的在于通過電刺激選擇性切斷肌梭傳入的Ⅰa類纖維,阻斷脊髓反射中的γ-α反射環路從而降低肌張力,解除肢體痙攣,選擇性保留肢體的感覺神經纖維。
徐林等[30]在國內首先開展SPR手術,在其10年中總共825例病例中,有112例(13.58%)為混合型,435例并發癲癇,73例有不同程度流口水,386例有單眼或雙腿外斜視,456例有語言功能障礙。術后35例合并癲癇的患者中有31例癲癇發作頻率較少或癲癇控制藥物用量減少,73例流口水的病例中49例減輕、21例消失;386例單眼或雙眼外斜視病例中132例斜視減輕;456例語言功能障礙者中72例發音改善;328例伴有上肢痙攣的病例有67例上肢痙攣程度減輕。
2.2.4物理康復治療物理康復治療包括推拿、理筋,具有整復、活血、去瘀及調整氣血改善內臟功能的作用。方法有多種,如推、運、按、摩、掐、搓、理、擦、捏、搖抖及矯形等,必須根據CP兒童年齡、病情、癥狀等進行辨證施術,效果與手法熟練程度成正相關。安長青[31]認為手法按摩在運動功能康復中尤為重要。朱麗華[32]在點穴按摩的基礎上對肌張力不正常處以揉捏法為主,對肌肉萎縮明顯者予捏擠法。并配合并節牽引以矯正關節畸形,隔次1次。家庭康復教育應針對患兒年齡及特點進行[33]:(1)對1歲以內的小兒,以促進正常發育為主,同時家長應該多讓患兒接觸周圍的事物,多參與家庭生活。幫助患兒進行坐、爬、站等動作訓練。對每個動作的成功給予鼓勵。用簡單準確的語言與患兒交流。(2)對1~3歲的小兒以防治畸形為主,采用放松、牽伸的方式,糾正異常運動模式,建立正常的運動模式,抑制原始反射。在扶助下進行站立、行走訓練,注意糾正異常步態。同時家長可以教患兒背兒歌、講故事,幫助他認識日常事物。(3)對于3~8歲的患兒,腦性癱瘓的癥狀固定、攣縮、變形已經產生功能障礙,此時應配合功能訓練配備必要的支具如矯正鞋等糾正一些固定的畸形,必要時還可配合手術治療。同時家長應在日常生活活動中時刻注意糾正患兒的異常姿勢,進行日常生活自理能力的訓練。盡可能多地讓患兒接觸社會。通過治療部分患兒可以進入正常的學齡教育。此時還應注意糾正患兒的異常心理狀態和異常行為,加強心理衛生教育。(4)對于8歲以上的年長兒,腦性癱瘓帶來的功能障礙已經固定,應以支具或手術矯治,同時家長應進一步了解患兒的心理需求。家長應掌握正確的教育方法,以正面教育、鼓勵表揚為主,注意培養其自信心,培養良好心理狀態,糾正不良行為。
3結語
近年來,社會各界對CP的研究皆做了大量工作,取得一定的進展。但仍處于初級階段,很多工作亟待完成,如應盡快完善CP早期診斷的統一標準;制定出簡單、實用、操作性強的標準化CP療效評價體系;加強CP的生理、生化、分子生物學等方面的基礎試驗研究;探討未成熟腦損害機制,生長中腦損害與發育之間的相互影響;各種干預對未成熟腦損害恢復的促進等;以期待CP的研究能取得突破性進展。
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