神經節細胞膠治療論文

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【摘要】目的報道40例神經節細胞膠質瘤，探討其臨床特征及預后。方法回顧分析1998年1月到2005年8月四川大學華西醫院收治的40例神經節細胞膠質瘤病人的臨床特點、影像學表現、病理學特點、治療方案，并行平均42個月的隨訪。結果男28例，女12例，平均年齡29.19歲。主要以癲癇為首發癥狀（共25例占87.5％），部分病人臨床表現為頭痛，視力障礙。治療包括單純手術治療，術后加放、化療，其中37例手術全切，3例次全切。隨訪35例正常生活，4例癥狀明顯緩解，1例死亡，癲癇控制率達85.7％；次全切，單純全切，全切輔以化療各1例復發。結論神經節細胞膠質瘤預后良好，手術全切是治療關鍵，術后放化療與否對預后無明顯影響。

【關鍵詞】神經節細胞膠質瘤臨床特征預后

神經節細胞膠質瘤是中樞神經系統一種比較少見的原發性腫瘤，預后較好。本文回顧分析了7年以來我院收治的40例神經節細胞膠質瘤病人的臨床表現、影像學特點、病理特點及治療，并進行隨訪，對其預后進行分析。

1資料與方法

1.1一般資料男28例，女12例；年齡6－59歲，平均29.19歲，其中20歲以下23例;病程1周到30年,平均5.1年。其中位于顳葉（包括顳島葉以及顳枕葉以顳葉為主）26例（6.5%）,額葉（包括額頂葉以額葉為主）7例（17.5%），頂枕葉3例（7.5%）,丘腦2例，小腦1例，鞍區1例。

1.2臨床表現本組中35例有癲癇發作，占87.5％，其中以癲癇為唯一癥狀的30例，占75％。其中8例局部發作（復雜部分發作6例，單純部分發作2例）；11例部分發作繼發全身全面強直痙攣發作；8例癲癇大發作；3例失神發作；1例外傷后癲癇發作行頭顱CT檢查發現病變；其中位于顳葉者有癲癇發作先兆18人（69.2%），表現為顳葉內側型先兆，如腹部不適、胸悶和顳葉外側發作先兆；幻聽、幻嗅、恐懼感。8例有顱內高壓表現，主要為頭痛；2例神經功能廢損，一側為對側上肢肌力Ⅳ級，一例為對側肢體感覺障礙。本組患者中25例術前曾在神經內科治療，服用抗癲癇藥2年以上，診斷為難治性癲癇后行CT和MRI檢查發現病變；其余為癲癇發作后不久即CT和MRI檢查，直接收入我科。

1.3影像學CT表現為低或等密度（34/40），5例稍高密度，1例合并急性顱內出血，表現為高密度，其中囊變者有21例（52％），伴有鈣化者18例（45％）;MRI表現等或長T1長T2（38/40）信號，出血1例T1、T2像均呈高信號；腫瘤邊界清楚，水腫不明顯，MRI增強19例較明顯（包括伴有囊變囊壁強化者）。

1.4神經電生理檢查本組有20例患者具有發作間期頭皮腦電圖異常，主要表現為病灶側相應導聯的單純慢波、棘波、尖波、棘慢波或尖慢綜合波。其中18例行24小時視頻腦電圖監測，以了解發作類型。術后所有病人定期復查腦電圖，其中顯示正常者逐漸減量至停藥，顯示異常者（中度異常，中到重度異常）調整藥物到最小維持量。

1.5病理肉眼觀大部分呈灰白色，少部分呈淡紅色；血供不豐富，質地較韌(不伴鈣化者)。按Russel等和Rubinstein關于神經節細胞膠質瘤診斷標準，診斷神經節細胞膠質瘤39例（WHO0類4例、1類35例），間變性神經節細胞膠質瘤1例（WHO3類）。

1.6治療其中37例達到手術全切，3例次全切（包括丘腦1例，小腦與腦干粘連1例，頂葉1例）；10例行放療（或化療）（包括3例次全切病人）；復發3例，均行再次手術切除，其中1例死亡。出現癲癇癥狀的病例均在術中皮層腦電圖監測下，根據腦電情況將位于腫瘤周圍癲癇灶，非功能區切除之，位于主要功能區行軟膜下橫切術，單純電凝熱灼。

2隨訪結果

隨訪時間1－6年。其中行次全切的3例病人均行術后放療。1例行X刀治療；1例行r－刀治療，2例術后頭痛癥狀均明顯緩解，復查未見復發。1例間變性神經節細胞膠質瘤，手術后即予放化療聯合治療，術后14個月復發，復發后二次手術病理結果診斷為膠質母細胞瘤（WHO3類），二次手術后再次復發，患者一般情況差，行保守治療，死亡。全切病例中有7例行放化療，復查2例復發，此2例病人病理類型均為WHO1類，復發時間分別為術后37個月，65個月。術后有30例病人半年后逐漸停藥，癲癇癥狀消失，5例病人用較小維持劑量（較術前小）可以控制癲癇，術前頭痛癥狀的病人術后完全消失。

3討論

神經節細胞膠質瘤是中樞神經系統中一種比較少見的腫瘤，僅占中樞神經系統腫瘤的0.6%-1.3%[4,6]，國內有學者報道[2]為0.61%,與國外基本一致。好發于青少年，本組平均年齡為29.19歲，小于30歲者占85％。位置以雙側大腦半球為主，主要位于顳葉，脊髓比較少見。有極少部分位于橋小腦角區靠近三叉神經（誤診為三叉神經鞘瘤）鞍區、松果體區[1,3]，本組位于顳葉65％，額葉17.5%，頂枕葉7.5%,丘腦2例，小腦1例，鞍區1例，與Luyken[7]等的一組184例患者顳葉占79％，額葉占12％的報道略有差異。

3.1病理分型與影像學特點WHO在2007年將神經節細胞膠質瘤歸為神經上皮腫瘤0－1類（ICD－O分級）。神經節細胞膠質瘤在組織學上包含增生的相對成熟的膠質細胞成分和神經節細胞成分，兩者均表現出較低的惡性趨勢，根據兩者的比例不同來確定分級，若以接近成熟的神經節細胞為主稱為神經節細胞瘤，屬于本組病例WHO0類；而膠質細胞占多數可稱為神經節細胞膠質瘤，屬于WHO1類；臨床上大部分患者的腫瘤介于兩者之間。病理學診斷該腫瘤的關鍵是：不典型的神經節細胞成分，該細胞成分形態不規則，大小不一，少數有雙細胞核或多核。本組病例0－1類占97.5%，與文獻報道基本一致，Zentner等報道51例病人中，WHO分類0類占86％，1類占10％，3類4％。毛慶等報道19例神經節細胞膠質瘤其中0－1類18例，占94.7％；3類1例，占5.3％。

神經節細胞膠質瘤影像學表現呈現多樣性。CT表現為等或低密度病灶，伴有鈣化（41％）和囊變（57％）[8]；本組鈣化為45％，囊變52％，與文獻報道基本一致，腫瘤實體部分MRI表現T1像為等或低信號，T2像為高信號，信號不均勻，邊緣清晰或欠清晰，增強掃描后可見不規則或均勻強化。腫瘤內常可見曩腔，腫瘤也可單純為囊性[8]。

3.2治療手術的目的是切除腫瘤和控制癲癇發作。多數腫瘤均能全切，腫瘤切除程度受腫瘤級別、位置、及邊界的影響。神經節細胞膠質瘤在全切后不易復發，即使復發后還可再行手術切除。一般不主張進行放療，Kalyan－Raman等研究結果[8]認為放療對低級別神經節細胞膠質瘤偶有促使其惡變的可能，并且放療可引起兒童病人嚴重的認知后遺癥。目前大多數學者認為手術全切后不需放療或放療，但是如果只是次全切則是否需要進行放療或化療仍存在爭議[6,8]，若為WHO3類或者復發后伴有惡變者，應給予放化療。現多數學者主張腦內神經節細胞膠質瘤全切的同時，應在皮層腦電監測下，行腫瘤周圍腦皮質癲癇灶切除術[9]。也有人認為單純行腫瘤切除術，甚至部分切除腫瘤也可達到控制和改善癲癇癥狀目的[9]。目前腫瘤引起癲癇的機制存在爭議，腫瘤并不能直接產生癲癇電活動已達成共識，瘤周組織可能是癲癇電活動產生的區域。因此，在手術切除腫瘤時，如果有癲癇發作應在皮層腦電圖監測下，行腫瘤周圍腦皮質癲癇灶切除術，以使癲癇癥狀得到滿意控制。本組病例手術切除時術中均進行皮層腦電圖監測，從本組病例手術方式以及預后看，我們認為行神經節細胞膠質瘤全切的同時，切除皮層腦電圖監測出的瘤周癲癇灶，有利于術后癲癇的控制。但必須注意的是，應在腫瘤及癲癇灶切除的同時，進行術前fMRI及神經導航系統對腫瘤及腦功能區的精確定位，并在術中適時作皮層電刺激定位腦功能區，以保證腦功能區腫瘤的全切及重要功能區的保護。

3.3預后與其它神經上皮來源的腫瘤相比，神經節細胞腫瘤的預后良好，術后癲癇發作明顯改善，抗癲癇藥物常可減量甚至停藥。這與其病程長，生長緩慢，病理分級低，位置多適于外科切除有關。其復發率和間變率也遠遠低于同級別的星形膠質細胞瘤。Luyken等對184例神經節細胞膠質瘤的病人進行了回顧性研究，他們認為當腫瘤位于額葉，術前發病時間短，術后有殘留時復發的幾率就大些。RousseauA等對15例神經節膠質瘤進行回顧性免疫組化分析，發現Survivin在6例腫瘤細胞中有陽性表達，其中，免疫反應陽性細胞只在高級別或者復發神經節細胞膠質瘤中存在，他們得出結論，Survivin的表達是神經節細胞膠質瘤預后的負性因素。可見，神經節膠質細胞瘤也有部分容易復發，且預后可能較差。神經節細胞瘤對放療或化療均不敏感，且放化療不影響手術預后，甚至可能誘發腫瘤惡變。

參考文獻

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［3］CastilloM:Gangliogliomas:Ubiquitousornot［J］.AJNRAMJNeuoradio,1998,19:807-809.

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［5］毛慶，劉家剛，劉艷輝.神經節細胞膠質瘤：臨床問題探討及分析［J］.華西醫學，2003，18（3）：337－338.

［6］Kalyan-RamanUP,OliveroWC.ganglioglioma:Acorrelativeclinicopathlogicalandradiologicalstudyoftensurgicallytreatedcaseswithfollow-up［J］.Neurosurgery1987,20:428-433.

［7］ZentnerJ,WolfHK,OstertunB,etal.gangliogliomas:Clinical,raiological,andhistopathologicalfindingsin51patients［J］.JNeurolPsychiatry1994,57:1497-1502.