先天性心臟病診治思索

導(dǎo)語：先天性心臟病診治思索一文來源于網(wǎng)友上傳，不代表本站觀點(diǎn)，若需要原創(chuàng)文章可咨詢客服老師，歡迎參考。

部分先天性心臟病患者由于臨床癥狀出現(xiàn)較晚，往往在成年以后才得到確診。如果患者的年齡超過40歲，可能同時(shí)合并冠心病，2種心臟病變的同時(shí)存在，使這些患者在診斷、術(shù)式選擇和術(shù)后監(jiān)護(hù)方面有其特殊性。本文對(duì)2002年2月～2009年5月26例40歲以上先天性心臟病合并冠心病同期接受先天性心臟病矯治和冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)的臨床資料進(jìn)行回顧性總結(jié)，報(bào)道如下。

1臨床資料與方法

1．1一般資料

本組26例，男10例，女16例。年齡42～73歲，(57．1±7．7)歲，其中22例(84.6%)年齡＞50歲。20例有活動(dòng)后胸悶、心悸癥狀，3例有心絞痛癥狀，3例有活動(dòng)后胸悶和心絞痛癥狀。15例有明確的冠心病易患因素:高血壓病2例，糖尿病3例，高脂血癥7例，高血壓病合并糖尿病3例。23例曾確診過先天性心臟病，但未進(jìn)一步矯治心臟畸形。18例以“先天性心臟病”為主要診斷住院中，17例術(shù)前冠狀動(dòng)脈造影檢查首次發(fā)現(xiàn)冠心病;8例以“冠心病”為主要診斷住院中，3例超聲心動(dòng)檢查首次發(fā)現(xiàn)先天性心臟畸形。先天性心臟病包括:房間隔缺損(atrialseptaldefect，ASD)18例，室間隔缺損4例(ventricularseptaldefect，VSD)，房室管畸形3例，三心房1例。冠狀動(dòng)脈造影檢查:單支病變10例，雙支病變9例，三支病變7例。術(shù)前心功能(NYHA分級(jí)):Ⅰ級(jí)2例，Ⅱ級(jí)11例，Ⅲ級(jí)11例，Ⅳ級(jí)2例。肺動(dòng)脈高壓無5例，輕度6例，中度12例，重度3例。術(shù)前一般情況資料見表1。

1．2方法

全麻下經(jīng)胸部正中切口手術(shù)。22例在體外循環(huán)輔助下完成心內(nèi)畸形矯治和冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)，4例行房間隔缺損術(shù)中傘堵(intraoperativedeviceclosure，IODC)［1］聯(lián)合非體外循環(huán)冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)(off-pumpcoronaryarterybypass，OPCAB)［2］。采用左側(cè)乳內(nèi)動(dòng)脈、橈動(dòng)脈和大隱靜脈作為旁路移植血管，共完成遠(yuǎn)端吻合口46個(gè)。同期行二尖瓣人工機(jī)械瓣置換術(shù)2例，二尖瓣成形術(shù)3例，三尖瓣成形術(shù)8例，心房纖顫射頻消融術(shù)2例，手術(shù)情況見表2，3。18例ASD采用3種術(shù)式矯治:12例在體外循環(huán)心臟停跳下完成，心肌保護(hù)采用低溫冷血停跳液主動(dòng)脈根部灌注方式;2例在體外循環(huán)輔助心臟不停跳下完成;4例中央型房間隔缺損行IODC聯(lián)合OPCAB術(shù)。IODC在食管超聲引導(dǎo)下進(jìn)行，OPCAB借助穩(wěn)定器固定靶血管完成冠狀動(dòng)脈旁路移植，見表3。IODC聯(lián)合OPCABG是一種新型雜交手術(shù)方式［1］。4-0Prolene線在右心房預(yù)置雙層荷包線，穿刺置入釋放鞘管，食管超聲引導(dǎo)鞘管通過房間隔缺損進(jìn)入左心房，首先釋放左房傘，再輕輕回撤鞘管，平行房間隔釋放右房傘，完成缺損封堵。封堵傘型號(hào)的選擇根據(jù)房間隔缺損的形態(tài)和大小選擇，如果缺損為圓形或類圓形，傘較缺損最大直徑增加4～6mm;如果缺損為橢圓形，傘與橢圓形長徑一致或增加4mm。房間隔缺損傘堵完成后行非體外循環(huán)冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)，見表4。術(shù)后強(qiáng)心治療采用靜脈泵入多巴酚丁胺和米力農(nóng)。14例中、重度肺動(dòng)脈高壓術(shù)后均靜脈泵入前列腺素E1控制肺動(dòng)脈壓力。術(shù)后隨訪內(nèi)容包括心電圖、經(jīng)胸超聲心動(dòng)及有關(guān)臨床癥狀和心功能的調(diào)查問卷。2例房顫射頻消融分別于術(shù)后47、49個(gè)月接受24hHolter檢查。

2結(jié)果

1例房室管畸形術(shù)后早期恢復(fù)順利，轉(zhuǎn)出重癥監(jiān)護(hù)病房，因肺部感染導(dǎo)致多器官功能衰竭術(shù)后18d死亡;其余25例全部康復(fù)出院，無圍術(shù)期心肌梗和切口感染并發(fā)癥發(fā)生。25例術(shù)后隨訪17～105個(gè)月，(57．6±24．7)月:1例術(shù)后18個(gè)月再次出現(xiàn)心絞痛癥狀，但未行介入治療或二次手術(shù)。2例行房顫射頻消融手術(shù)24hHolter檢查，無房顫復(fù)發(fā)。術(shù)后心功能和肺動(dòng)脈高壓情況改善，見表5。4例雜交手術(shù)，封堵傘均一次釋放成功，隨訪中未發(fā)現(xiàn)殘余分流、血栓和封堵裝置移位等并發(fā)癥。

3討論

近年來，隨著心臟外科診斷、監(jiān)護(hù)和手術(shù)技術(shù)的提高，絕大多數(shù)復(fù)雜先天性心臟病患者在嬰幼兒或兒童期接受治療。一部分簡單先天性心臟病患者，由于沒有或僅有輕微的臨床癥狀，診斷和外科治療常拖延到成年期，盡管他們可能多年沒有典型臨床癥狀，但多數(shù)因病情緩慢進(jìn)展，最終仍需要干預(yù)治療。近年來，成人先天性心臟病患者接受外科治療的數(shù)量也有所增多［3］。一項(xiàng)多中心研究［4］證實(shí)成人先天性心臟病的外科治療是安全有效的，有助于改善患者的臨床癥狀，并延長壽命。當(dāng)患者年齡超過40歲時(shí)，其中一部分患者可能會(huì)同時(shí)合并冠心病。安貞醫(yī)院2002年2月～2009年5月共852例年齡＞40歲的患者接受先天性心臟病矯治手術(shù)，其中26例(3．1%)同時(shí)合并冠心病。本組均為簡單先天性心臟，23例(88．5%)曾早期確診過先天性心臟病，但由于癥狀不重、恐懼手術(shù)或經(jīng)濟(jì)困難等原因而延誤治療，其中18例終因病情進(jìn)展最終選擇手術(shù)治療，僅3例因冠心病入院后在術(shù)前例行的超聲心動(dòng)檢查中首次發(fā)現(xiàn)先天性心臟畸形。隨著年齡增長特別是存在冠心病易患因素的情況下，如女性絕經(jīng)、高血壓病、糖尿病、高血脂癥等，一部分先天性心臟病患者可能合并冠心病。先天性心臟病患者由于常伴有心臟擴(kuò)大或心肌肥厚，心電圖檢查對(duì)明確冠心病診斷往往不夠準(zhǔn)確。2008年美國心臟病學(xué)會(huì)(AmericanCollegeofCardiology，ACC)/美國心臟協(xié)會(huì)(AmericanHeartAcsociation，AHA)成人先天性心臟病診療指南中指出，對(duì)存在冠心病易患因素的ASD患者，行冠狀動(dòng)脈造影檢查明確冠狀動(dòng)脈情況是必要的［5］，但指南未對(duì)年齡作具體要求。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，50歲以上的患者應(yīng)常規(guī)行冠狀動(dòng)脈造影檢查;年齡＜50歲，如果存在冠心病易患因素或有可疑心肌缺血的臨床癥狀或心電圖改變時(shí)，亦應(yīng)積極行冠狀動(dòng)脈造影檢查。先天性心臟病合并冠心病須同期外科手術(shù)治療，本組ASD是最多見的先天性心臟畸形，占69.2%(18/26)。對(duì)此種病例，多根據(jù)術(shù)者經(jīng)驗(yàn)和操作習(xí)慣選擇手術(shù)方式，如何減少手術(shù)創(chuàng)傷，采用何種術(shù)式值得探討，目前，有3種方式可以選擇:體外循環(huán)下心臟停跳手術(shù)、體外循環(huán)下心臟不停跳手術(shù)和IODC聯(lián)合OPCAB。體外循環(huán)下，可選擇心臟停跳或不停跳2種方式完成房間隔缺損修補(bǔ)和冠狀動(dòng)脈搭橋。

體外循環(huán)輔助下心臟不停跳手術(shù)有助于減少心肌灌注損傷、炎癥反應(yīng)和術(shù)后并發(fā)癥［6～8］，本組2例采用此種手術(shù)方式，效果良好，術(shù)后機(jī)械通氣時(shí)間和住院時(shí)間較短。由于體外循環(huán)可能導(dǎo)致諸如腦栓塞、神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙、感染、腎功能損傷等并發(fā)癥［9，10］，如何回避體外循環(huán)是心臟外科醫(yī)生經(jīng)常思考的問題。體外循環(huán)和非體外循環(huán)冠狀動(dòng)脈旁路移植手術(shù)可獲得相似的再血管化率和遠(yuǎn)期通暢率［2，11］，但非體外循環(huán)手術(shù)可以顯著減少出血量和輸血量，減少心肌酶釋放，降低神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙、腎功能不全和術(shù)后房顫的發(fā)生率，而且重癥監(jiān)護(hù)時(shí)間和住院時(shí)間更短，死亡率更低［12～14］。本組4例中央型房間隔缺損合并冠心病，無須同期處理瓣膜病變，采用IODC聯(lián)合OPCAB的雜交手術(shù)方式，避免體外循環(huán)的應(yīng)用，避免了相關(guān)并發(fā)癥，手術(shù)和隨訪效果良好。對(duì)病情復(fù)雜、合并癥多的患者，特別是具有體外循環(huán)危險(xiǎn)因素的患者，此種術(shù)式更有利于減輕手術(shù)創(chuàng)傷，保證手術(shù)安全，是安全、有效的術(shù)式選擇。目前，VSD的IODC已有報(bào)道［15］，VSD合并冠心病的患者也可嘗試采用此種雜交手術(shù)方法。封堵治療中央型ASD是成熟的治療方式，經(jīng)導(dǎo)管介入運(yùn)用Amplazter傘封堵房間隔缺損安全有效，遠(yuǎn)期效果良好［16］。與介入治療相比，右側(cè)胸骨旁小切口經(jīng)食管超聲引導(dǎo)下IODC，由于觀察直接且操作路徑短，更易完成輸送鞘管通過缺損、釋放封堵傘的操作［17］，是一種安全有效、效價(jià)比良好的微創(chuàng)手術(shù)方式［18］。胸部正中切口行IODC的手術(shù)適應(yīng)證同胸骨旁小切口封堵手術(shù)［18］，由于觀察更直接，操作空間更大，封堵傘的釋放更易進(jìn)行，本組4例均一次成功。同時(shí)聯(lián)合OPCAB，避免了體外循環(huán)操作，機(jī)械通氣時(shí)間和住院時(shí)間短，無遠(yuǎn)期并發(fā)癥，手術(shù)效果良好。此種雜交手術(shù)過程中，術(shù)中應(yīng)首先嘗試封堵操作，再完成冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)，如果封堵不成功仍要體外循環(huán)下完成手術(shù)。由于先天性心臟病和冠心病的同時(shí)存在，術(shù)后處理同常規(guī)的冠狀動(dòng)脈搭橋有所不同。成人先天性心臟病患者常常合并肺動(dòng)脈高壓和右心功能不全，容量控制非常重要。對(duì)于術(shù)前存在中重度肺動(dòng)脈高壓的患者，應(yīng)用前列腺素E1等降低肺動(dòng)脈壓力的藥品對(duì)圍術(shù)期病情穩(wěn)定很有益處。為降低心肌耗氧，避免動(dòng)脈橋路痙攣，強(qiáng)心治療時(shí)應(yīng)盡量避免大劑量應(yīng)用收縮血管藥物，多巴酚丁胺和米力農(nóng)是比較適用的藥物。

本組病例的回顧性總結(jié)表明，先天性心臟病合并冠心病的患者通過外科手術(shù)可以獲得良好的治療效果，中期隨訪效果滿意。IODC聯(lián)合OPCAB治療ASD，可以避免體外循環(huán)，對(duì)部分患者是一種安全有效的術(shù)式選擇，由于這是近期開展的一種治療方法，病例數(shù)量比較少，隨訪時(shí)間也較短，遠(yuǎn)期療效仍需要觀察。