先天性白內(nèi)障治療

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1.胚胎核混濁的先天性白內(nèi)障混濁居晶狀體核心呈灰白粉塵樣，遂名先天性中心性，粉狀白內(nèi)障。多為雙眼對(duì)稱性。常有家族遺傳傾向。不影響視力，也不發(fā)展，不需治療。

2.胎兒核至嬰兒核混濁的先天性白內(nèi)障典型的有板層白內(nèi)障(又名繞核性或帶狀白內(nèi)障，perinucleousorzonularcataract)。多為雙側(cè)性不發(fā)展，但可隨年齡增長(zhǎng)新生的晶狀體纖維將混濁區(qū)擠向深層。混濁多呈帶狀，繞核而行，可分幾層呈同心性排列，層間隔以透明帶，最外一層常有短弓形繞帶騎在核的赤道部周圍名曰騎子(riders)。在高倍裂隙燈下可見這些帶狀混濁是由致密的混濁小點(diǎn)組成。一般愈靠近周邊部愈致密，愈接近軸心部愈稀薄甚至于逐漸消失。這些混濁所在的部位和大小與胎生期發(fā)病的早晚和持續(xù)時(shí)間有關(guān)。即發(fā)病愈早愈偏向核心，持續(xù)愈久混濁愈濃厚。因此胎兒早期出現(xiàn)的混濁多在胎兒核附近，對(duì)視力可有一定的影響。散瞳后可露出透明的晶狀體周邊部，故視力會(huì)有提高。本病發(fā)病原因尚不完全了解，可能有部分遺傳因素。因常見懷孕期的母親有顯性或隱性手足搐搦、血鈣低、血磷高的歷史，同時(shí)生后的小兒常有佝僂病以及牙齒生長(zhǎng)遲緩，指甲脆弱等上皮營(yíng)養(yǎng)性發(fā)育不良現(xiàn)象，所以許多學(xué)者認(rèn)為此病是由于先天營(yíng)養(yǎng)不良，特別是與鈣質(zhì)缺乏有關(guān)。因此病多在胎兒期開始形成，生后不一定缺鈣?？刹檠}、血磷濃度以助診斷。如果混濁范圍遮蓋整個(gè)瞳孔區(qū)，不能窺看視神經(jīng)乳頭，應(yīng)即時(shí)手術(shù)摘除，2歲以上患兒可同時(shí)植入人工晶狀體。由于人工晶狀體技術(shù)的日益完善，增視性虹膜切除本已不常用，但應(yīng)根據(jù)術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)及設(shè)備而定。

3.嬰兒核至皮質(zhì)深層混濁的先天性白內(nèi)障。

(1)冠狀白內(nèi)障：是一種比較多見的先天性白內(nèi)障。多在青春期后不久出現(xiàn)。多為雙側(cè)性。有遺傳傾向?；鞚岢识贪魻睢♀彔?、圓形或橢圓形不等。排列在周邊部皮質(zhì)深層，呈整齊的放射狀形如花冠，遂名冠狀白內(nèi)障(Coronarycataract)。此型白內(nèi)障又常合并點(diǎn)狀白內(nèi)障，但晶狀體的中心部都是透明的，所以臨床不散瞳檢查常被忽略。此種白內(nèi)障多不會(huì)進(jìn)展，不影響視力時(shí)無(wú)需治療。

(2)藍(lán)色點(diǎn)狀白內(nèi)障：多在出生時(shí)或至遲到青少年期被發(fā)現(xiàn)。混濁是細(xì)小點(diǎn)狀(間或見少許片狀)呈帶有藍(lán)色的灰白混濁，散布在皮質(zhì)深層(周邊部多見)，所以多不影響視力，亦不進(jìn)展，不需治療。

4.中軸部混濁的先天性白內(nèi)障

(1)珊瑚狀白內(nèi)障(coralliformcataract)：比較少見。混濁居晶狀體兩極之間的中軸部及其附近。以后極為中心向前方放射出許多桿狀、管狀混濁，且常伴有斑點(diǎn)狀多彩的結(jié)晶，像焰火，五彩繽紛。推測(cè)是因?yàn)槔^發(fā)晶狀體纖維在前極縫處未能閉合的緣故。

(2)先天苔蘚狀白內(nèi)障(dilaceratedcataract)：為許多精細(xì)而多彩的花邊樣混濁集中在成人核深層。多為靜止性不影響視力。有時(shí)合并冠狀或點(diǎn)狀白內(nèi)障。

5.縫性白內(nèi)障(suturecataract)包括晶狀體前后縫附近出現(xiàn)的各種形式的混濁，“Y”字縫可以相當(dāng)清晰。此種白內(nèi)障早的發(fā)生在胎生第3個(gè)月，晚的可遲至10～20歲?；鞚岢霈F(xiàn)在胎兒核直至成人核附近不等，多不發(fā)展也很少影響視力。有時(shí)合并冠狀或點(diǎn)狀白內(nèi)障。

治療

由于新生兒出生后視覺發(fā)育迅速，1個(gè)半月初步建立雙眼共軛運(yùn)動(dòng)，2個(gè)月出現(xiàn)瞬目反射及注視反射，3個(gè)月追隨目標(biāo)物，6個(gè)月建立集合反射，1歲時(shí)融合反射已充分發(fā)育，因此完全性和位于視軸上的致密白內(nèi)障如不即時(shí)手術(shù)，會(huì)造成弱視斜視及眼震。不少文獻(xiàn)報(bào)道眼震是白內(nèi)障術(shù)后視力恢復(fù)好壞程度的標(biāo)志。眼震出現(xiàn)以前術(shù)后視力恢復(fù)滿意，出現(xiàn)眼震以后，術(shù)后視力一般難以恢復(fù)至正常甚至在0.1以下。單眼白內(nèi)障弱視程度更嚴(yán)重。目前許多學(xué)者主張2個(gè)月以前做白內(nèi)障手術(shù)，因?yàn)檫@個(gè)時(shí)期是注視反射發(fā)育的時(shí)期，延緩手術(shù)將導(dǎo)致眼震。

先天性白內(nèi)障術(shù)后視力恢復(fù)有4種方法①人工晶狀體植入，有的學(xué)者認(rèn)為2歲是植入人工晶狀體的最小年齡，有的學(xué)者主張5歲較為安全。這要根據(jù)術(shù)者的手術(shù)技巧、經(jīng)驗(yàn)及設(shè)備條件而定。②角膜接觸鏡，是國(guó)外新生兒、嬰幼兒無(wú)晶狀體眼最常用的光學(xué)矯正方法，國(guó)內(nèi)應(yīng)用還不普遍。③無(wú)晶狀體眶架眼鏡，這一傳統(tǒng)的無(wú)晶體眼光學(xué)矯正方法經(jīng)濟(jì)、方便又沒有任何并發(fā)癥，2個(gè)月的新生兒術(shù)后10天即可佩戴，④角膜表層晶狀體主要適用于不能耐受角膜接觸鏡，又不能植入人工晶體的單或雙側(cè)無(wú)晶狀體眼，可為I期或Ⅱ期手術(shù)，植片來(lái)自供體，進(jìn)行屈光力計(jì)算及顯微鏇床加工后，縫在受體刮除角膜上皮的包曼膜上。斜視是先天性白內(nèi)障早期的合并癥之一，白內(nèi)障術(shù)后斜視程度能夠減輕甚至變成正位或隱斜，仍為顯斜者應(yīng)即時(shí)作斜視矯正術(shù)。白內(nèi)障術(shù)后眼震的頻率和振幅可以減輕或表現(xiàn)為隱性眼震，很少完全消失。影響先天性白內(nèi)障視力恢復(fù)的最主要因素是手術(shù)時(shí)期，其次為無(wú)晶狀體眼的光學(xué)矯正及弱視眼的綜合治療措施。