甲狀旁腺功能減退癥研究論文

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【關鍵詞】甲狀旁腺功能減退癥

甲狀旁腺功能減退癥（簡稱甲旁減）是指甲狀旁腺激素（PTH）分泌減少和（或）功能障礙的一種臨床綜合征［1］。其特點為手足搐搦、癲癇樣發作、低鈣血癥和高磷血癥，以及典型的頭部CT掃描呈現雙側基底節區對稱性鈣化等，臨床多以神經癥狀為特點，部分以癲癇首發入院,容易誤診。現將1998年11月至2007年11月收住本院的7例以癲癇為臨床表現的甲旁減分析如下。

1臨床資料

1.1一般資料

7例中，男2例，女5例。特發性甲旁減2例，年齡分別為21歲和40歲，病程6個月和6年；手術后甲旁減4例和放射性碘治療后1例，年齡35～62歲，病程2個月～10年。

1.2臨床表現

7例均以癲癇為首發表現，其中誤診為原發性癲癇4例(2例誤診時間長達6年之久，經長期的抗癲癇藥物治療無效)；全身性發作3例，部分性發作4例。7例均手足抽搐，表現雙指關節伸展，拇指內收，雙足強直性伸展；感覺異常3例，表現為手足麻木，口周、唇舌麻木，四肢麻木及蟻走感；自主神經性發作2例，表現為全身潮紅、多汗、嘔吐。

1.3輔助檢查

血清鈣1.00～1.80mmol／L(正常值：2.10～2.90mmol／L)，血清磷1.90～3.00mmol／L(正常值：0.80～1.50mmol／L)，血清鎂0.52～1.12mmol／L(正常值：0.60～1.20mmol／L)。血清甲狀旁腺素4.0～8．0ng/L(正常值：7～53ng／L)。肝功能、腎功能、堿性磷酸酶、皮質醇檢查均正常范圍。心電圖異常3例，Q—T間期延長2例，交界性早搏并II、IIIaVF導聯T波平坦1例。7例均行頭顱CT檢查，發現基底節鈣化6例。

2治療與結果

入院后依據病史、臨床表現及查血清鈣磷、血甲狀旁腺激素、頭顱CT等，最后診斷特發性甲旁減2例，手術后甲旁減4例，放射性碘治療后甲旁減1例。住院期間2例頻繁抽搐發作，確診后給予10％葡萄糖酸鈣靜脈推注或靜脈滴注，并口服鈣劑及維生素D制劑治療，抽搐停止；4例經口服鈣劑、維生素D、改善腦部循環等治療，癥狀緩解；1例持續性低鎂血癥，補鈣并同時補鎂后，癥狀明顯好轉。本組中3例進行1年左右的隨訪，其中2例規則用藥，無癲癇再發，另1例初始規則用藥，沒有抽搐發作，自行停藥后不久癥狀再發，再次規則用藥后緩解。

3討論

甲狀旁腺功能減退癥是由于甲狀旁腺素分泌過少或生理效應不足而引起的一組臨床癥侯群，表現為神經肌肉興奮性增高、低鈣血癥、高磷血癥。特發性甲旁減、繼發性甲旁減血PTH多數低于正常，也可以在正常范圍。因低鈣血癥對甲狀旁腺是一強烈刺激，當血清總鈣值≤1.88mmol/L（7.5mg/dl）時，血PTH值應有5～10倍的增加，所以低鈣血癥時，如血PTH在正常范圍，仍支持甲旁減的診斷［1］。本組病人中有1例血PTH在正常范圍低限，仍應支持甲旁減。低鈣血癥心電圖表現為Q—T間期延長及T波平坦或倒置。本組3例符合此表現，2例表現為Q—T間期延長，1例表現為交界性早搏及T波平坦。甲狀旁腺功能減退癥的頭顱CT表現可為腦內多發對稱性鈣化，單發性少見，以基底節區鈣化為最多見［2］，此為鈣磷沉積于骨和軟組織所致［1］。本組CT掃描6例示顱內基底節鈣化。PTH對于維持正常血鈣至關重要，其分泌不足可引起低鈣血癥。鈣代謝異常與甲狀旁腺功能減退癥引起的癲癇有關［3］,低鈣血癥可增加神經元的興奮性，直接引起或促進肌陣攣性癲癇發作。另外，高血磷可攜帶鈣離子向骨及軟組織沉積，顱內鈣質沉積與神經精神癥狀及癲癇有一定關系［1］。與低鈣血癥引起的手足抽搐不同，甲狀旁腺功能低下引起的癲癇可出現在甲狀旁腺功能低下其它癥狀出現數年或數十年前，但也有癲癇與低鈣血癥同時出現。癲癇發作類型常為大發作，也可有部分性發作、失神發作和非驚厥性癲癇狀態。除癲癇外還可有手足抽搐、感覺異常、自主神經癥狀等。甲狀旁腺功能低下出現癲癇發作的比例高達30％～50％，可發生于任何年齡的病人［3］。以癲痢為首發癥狀的甲狀旁腺功能減退癥更易被誤診為單純性神經系統疾病。本組7例均以癲癇為首發表現，其中誤診為原發性癲癇4例，2例誤診時間長達6年之久，經長期的抗癲癇藥物治療無效。因此對癲癇病人除應詳細詢問病史及全面體格檢查外，還應查血鈣，尤其是抗癲癇治療效果不佳者，必要時查甲狀旁腺激素及作頭顱CT掃描，以排除甲旁減引起的癲癇發作。

早期診斷和及時治療，不僅可以消除低血鈣所造成的神經精神癥狀，而且可以延緩各種病變的發展。治療目標是控制病情，緩解癥狀，糾正低血鈣。急性期嚴重的低血鈣可以靜脈推注及滴注鈣劑，以制止手足搐搦、癲癇大發作。對持續低鎂者在補鈣同時應補充鎂。缺鎂既可引起PTH的合成和釋放障礙，又可導致機體對PTH的反應性減弱［1］。缺鎂可導致低鈣的原因可能為［4］：（1）缺鎂時，骨鎂釋放而鈣進入骨內；（2）低鎂使腺苷酸環化酶活性降低，cAMP減少，PTH分泌減少，腎小管重吸收鈣減少；（3）鎂可置換血漿中與蛋白及與陰離子結合的鈣，低鎂可使游離鈣減少。本組病例有1例持續低鎂，在補鈣，補維生素D的同時補鎂，癥狀明顯好轉。鈣劑應長期口服，治療過程中應定期監測血、尿鈣水平，宜使血鈣維持在2.13～2.25mmol/L范圍內，使尿鈣排量<8.75mmol/24h(350mg/24h或不多于400mg/d)，否則高尿鈣易導致腎結石。

【參考文獻】

1廖二元，超楚生，編.內分泌學．北京：人民衛生出版社，2001.794～810．

2王利娟，齊力.甲狀旁腺功能減退癥頭顱CT表現.實用醫學影像雜志，2002，3（4）:238～240.

3彭瑞強，學峰.幾種內科疾病引發的癇性發作與癲癇.中國實用內科雜志，2007，27（21）：1712～1715.

4金惠銘主編．病理生理學.第5版.北京：人民衛生出版社，2000.44.