原發性干燥綜合征研究論文

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【摘要】目的探討原發性干燥綜合征（primarysjgren’ssyndrome,pSS）的臨床特點，了解成人pSS的臨床表現。方法回顧性分析了門診及住院診治的pSS36例，其中男性發病者5例，女性發病者31例。對其臨床表現及實驗室檢查等進行分析。結果發病者首發癥狀表現多樣化，常見的有口眼干燥、關節疼痛、腮腺腫大、腎小管酸中毒及皮膚表現等。結論pSS的臨床癥狀多樣化，易致誤診，應引起臨床醫師足夠重視。

【關鍵詞】干燥綜合征；臨床表現

Clinicalanalysisof36patientswithprimarysjgren’ssyndrome

LUJun-yong,CHENJia-zhi，FANGQian-hua.DepartmentofStomatology,FengtaiHospital,Beijing100071,China

［Abstract］ObjectiveToassesstheclinicalfeaturesofprimarysjgren’ssyndromeinpatients.Ofthosepatients,5weremale,31female.Clinicalpictureandlaboratoryexaminationwereanalyzed.MethodsThirty-sixpatientswithdefinitprimarysjogren’ssyndromewereanalyzedretrospectively.ResultsInpatients,initialclinicalsymptomswerevarious,drymouthanddryeyes,arthritisandarthralgia,parotidswelling,renaltubularabnormalitiesandrashweremorecommon.Thefrequencyofpulmonaryabnormalitiesandneurologicinjurywereless.Anti-SSA,anti-SSBantibodies,andIgGweremoreinpatients.ConclusionForpSSpatients,theclinicalcharacteristicsarevarious,whichcausesmoremisdiagnosisandshouldbeattachedenoughimportanceto.

［Keywords］sjgren’ssyndrome;clinicalfeatures

原發性干燥綜合征（primarysjgren’ssyndrome,pSS），是一種累及全身外分泌腺的慢性炎癥性的自身免疫性疾病，主要侵及淚腺和唾液腺，表現為淋巴細胞和漿細胞對靶器官的進行性浸潤，造成靶器官功能障礙，除波及唾液腺、淚腺表現為口、眼干燥外，還波及關節、血液、皮膚和腎、肝等，腺體外多系統、多臟器均可受損。口、眼干燥為其主要臨床表現，同時有多種血清學異常，該病為異質性疾病，病情發展快慢不一，預后差別大。本文通過對36例pSS患者的臨床資料進行回顧性分析，以探討成人發病的臨床特點。

1資料與方法

1.1一般資料選取兩院2002年1月～2006年12月確診為原發性干燥綜合征的36例患者進行分析。36例pSS患者均為醫院門診及住院病人，經口腔科、眼科、風濕免疫科、病理科醫生協助檢查共同診斷，符合1996年董怡等提出的pSS診斷標準［1］。36例發病的pSS中男5例，女31例，男女之比為1∶6.2；年齡范圍16～65歲，平均（41±4.32）歲；發病年齡16～51歲，平均（37±3.11）歲；病程6個月～17年。

1.2方法對符合pSS的病例進行臨床癥狀實驗室檢查等分析。觀察項目包括臨床表現如：口干、猛性齲、眼干、腮腺腫大、關節腫痛、雷諾現象以及肝腎功能、神經系統病變等。實驗室檢查如：抗核抗體（ANA）、抗SSA/SSB抗體、ESR、IgG、IgA、IgM等，并進行唇腺活檢。

2結果

2.1pSS主要臨床表現見表1。表1pSS主要臨床表現在本組病例中，pSS的臨床癥狀表現多樣化，以口眼干燥、關節痛、發熱、腮腺腫大為多見，另外還有紫癜、腎小管酸中毒、雷諾現象、神經系統病變等。此外還有夜尿增多、血液異常等表現，14例猛性齲中有5例齲齒齲壞發展快，以至最后無法充填修復，部分呈殘根狀，2例患者的全部牙齒可見齲壞，齲病極為嚴重。

2.2實驗室檢查見表2。表2pSS實驗室檢查pSS實驗室檢查中，唇腺活檢陽性率最高為91.7%，表現為腺體上皮細胞增生，腺體間淋巴細胞浸潤成灶，或淋巴細胞浸潤散在存在，伴腺體萎縮、纖維化。ANA、抗SSA、抗SSB、ESR分別表現出一定的陽性率。

3討論

pSS是一種影響外分泌腺的慢性自身免疫性疾病。患者體內存在廣泛的免疫學異常，涉及體液免疫和細胞免疫，導致多系統受累。pSS在臨床并不少見，有報道人群的患病率為0.4%～0.7%，在老年人可高達3%～4%［2］。分泌腺受侵表現為口干、眼干、皮膚干燥、陰道干燥等，常侵及多系統、多臟器，因而臨床表現復雜，涉及多學科。其復雜多樣的臨床表現，加之臨床醫師對該病的認識不足，常使一些患者得不到及時診斷，貽誤了治療，影響了預后。

pSS主要發生于女性，發病高峰為40～50歲，主要表現為口干、眼干、關節痛、低熱、軟癱、血象改變等。本組病例以中年女性為多見，與文獻報道接近，絕大部分癥狀多樣化，且因起病隱匿，癥狀多不明顯或緩慢進展，患者常不引起重視，早期口干不明顯（唾液腺破壞不明顯），常以其他癥狀就診于相關學科

干燥綜合征的診斷標準至今尚未統一，科研分析與治療結果也不盡相同［3］。本文通過對36例pSS分析發現，pSS口眼干燥發生的百分率較高，高于其他癥狀，其他主要臨床表現為關節痛、發熱、紫癜、腮腺腫大等，pSS神經系統、肝膽受累多見，雷諾現象易見。另外，在輔助檢查方面：腮腺造影多數顯示末梢導管斑點、小球狀擴張，主導管基本正常。唇腺活檢陽性率、抗SSA、抗SSB抗體、IgG、陽性率高。

pSS患者的實驗室檢查ANA、抗SSA、抗SSB、ESR陽性及IgG、IgA升高等在pSS診斷中有重要意義。ESR升高提示患者的病情處于活動進展期，免疫性風濕病中的抗核抗體譜表明，抗SSA、抗SSB抗體除SLE患者有少數陽性（35%以下）外［4］，其他相關免疫性風濕病中未有陽性表達，說明抗SSA、抗SSB抗體與pSS密切相關。也有學者報道［5］，抗SSA、抗SSB抗體的出現與pSS的系統性損害密切相關。

因此，通過對pSS的臨床資料分析，總結出以下特點：pSS的臨床癥狀多樣化，以口、眼干燥，腎小管酸中毒多見。病程中肝腎、神經系統受累多見；皮疹以紫癜多見，有雷諾現象發生，抗SSA和（或）抗SSB抗體、IgG、IgA、IgM陽性率較高。

當pSS臨床癥狀輕微或不典型時，常常造成漏診或誤診。分析其原因可能有：某系統癥狀明顯，而未將口干、眼干作為主訴，臨床醫師對本病認識不足，未詳細詢問病史及進一步檢查。因眼干、異物感、腮腺腫大、齲齒等到眼科或口腔科就診。一些醫院缺乏風濕病自身抗體的檢查。雖然干燥綜合征與其他風濕病如SLE、類風濕性關節炎相比，其致病性與致殘性要小得多，但它可引起腎、肝、神經系統等嚴重損害，且淋巴瘤的發病率較正常人群明顯增高。故當患者因以上癥狀就診時，要引起醫師的警惕,進一步完善檢查，及時診斷，減少漏診或誤診。

造成pSS外分泌腺和系統器官損害的原因主要與自身免疫異常有關［6］，故治療上需及時給予患者口腔衛生指導外，還需給予增加唾液量的藥物，或用免疫藥物治療，以使患者的病情得到根本性改變［7］。

總之，pSS是一種多見的慢性自身免疫性疾病，如能及早診斷和治療，一般預后較好，晚期患者可引起多系統、多器官損害，則預后不良。由于pSS患者常在口腔科首診，多以齲病、口干、腮腺腫大等為主要臨床癥狀。因此，要提高對此病的認識，特別是作為口腔科醫生，更應對此病的口腔臨床特點有足夠的認識，掌握其臨床表現及一些特殊檢查方法，并加強與其他學科合作，減少誤診漏診，及早明確診斷。提高原發性干燥綜合征的早期診斷率的關鍵在于加強各科醫生對干燥綜合征的了解和認識，口腔科和眼科應開展口、眼干燥綜合征的相關檢查項目，如唇腺活檢等，抗核抗體譜的檢查結果有助于對此病的確診、治療和預后。

【參考文獻】

1董怡,趙巖,郭小燕,等.原發性干燥綜合征診斷標準的初步研究.中華內科雜志，1996，35（2）:114.

2牛秀風,孫東紅,吳謹.老年原發性干燥綜合征的早期診斷.疑難病雜志,2003,2（6）:340-342.

3翦新春,蔣燦華.口干綜合征（Sjgren’ssyndrome）的治療.臨床口腔醫學雜志,2003,19（6）:377.

4葛長存,王芬,顏雨春.以口腔癥狀首癥的干燥綜合征37例臨床分析.安徽醫科大學學報,2003,38（1）:72-74.

5莊俊漢,許香廣,葉志中.132例原發性干燥綜合征抗SSA、抗SSB抗體的檢測與系統性損害.廣東醫學院學報,2002,20（6）:431-433.

6郭強,顧越英.M3受體抗體與干燥綜合征外分泌腺功能損傷及治療.中華風濕病學雜志,2002,6（3）:198-200.

7張乃崢.臨床風濕病學.上海:上海科學技術出版社,1999,295.