麻風性尺神經炎患者臨床分析

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[摘要]神經損傷是麻風病患者重要的臨床癥狀之一,也是導致麻風病患者畸殘的首要原因,可發生于正在醫治和未醫治患者,甚至已經完成抗麻風桿菌醫治的患者也會發生神經損傷。麻風畸殘會對患者的生活及工作能力帶來重大負面影響,造成社會和家庭的雙重負擔。該文介紹了1例誤診的麻風性尺神經炎病例通過顯微鏡手術治療得以確診的過程,探討了顯微鏡在麻風性尺神經炎患者手術治療和診斷中的優勢,總結了該病例誤診、漏診和最后確診的經驗教訓,以期為臨床工作者提供參考。

[關鍵詞]麻風病;尺神經炎;顯微外科

麻風病是由麻風桿菌感染引起的一種慢性丙類傳染病,由挪威醫生阿姆斯特朗·漢森初次覺察該菌[1]。未經醫治的麻風病患者是本病的首要傳染源,本病主要通過飛沫、密切接觸進行傳播,攜帶麻風易感基因的個體、和麻風病患者有血緣聯系的親屬是感染麻風的高危人群。本院收治了1例以尺神經炎為主要臨床表現并被誤診為周圍神經病變的麻風病患者,現結合其臨床資料、相關文獻復習進行分析討論,以加強醫務工作者對麻風病的認識,避免和減少誤診、漏診及畸殘的發生。

1臨床資料

患者,男,28歲,因“發現左上臂包塊伴左上肢疼痛、麻木1個月”,于2021年2月24日在本院骨科行住院治療。1個月前患者無意間發現左上臂包塊,生長緩慢,伴局部放射痛及麻木,麻木范圍逐漸擴大,左手小指不能伸直,無皮膚紅腫發熱,無頭暈、頭痛,無潮熱、盜汗等,就診于外院診斷為:周圍神經病,經止痛及營養神經等藥物醫治,效果不佳,后轉入本院。既往史、個人史、家族史無特殊。入院查體:雙側眉毛外側2/3缺如;左上臂遠端尺側可捫及一大小為3.0cm×4.0cm的包塊,質硬,活動度差,形態不規則,界限不清楚,周圍無紅腫,無波動感,包塊處有壓痛;左側尺神經粗大;左手環指和小指彎曲呈爪形,小指內收,大拇指對掌功能受影響,小魚際肌及骨間肌明顯萎縮;左手前臂外側、左手小拇指及環指尺側半痛溫觸覺減退,肌力4級,肌張力正常,雙上肢肢端血運可,夾紙試驗及Froment征陽性。神經肌電圖顯示,左尺神經肘上5cm處中度稍偏重損傷。左側肱骨核磁共振成像(MRI)結果顯示,左側肱骨內側髁見小片狀稍長T1稍長T2信號影,邊界模糊;左上臂內側軟組織內見條片狀稍長T1稍長T2信號影,邊界模糊。初步診斷為:左尺神經炎。予甲鈷胺等營養神經醫治后癥狀緩解不明顯,于2021年3月4日擇期臂叢麻醉下行“顯微鏡下左尺神經探查松解活檢術”(圖1),術中發現左尺神經在上臂中下段明顯增粗、變韌、有神經內干酪樣病變,神經外膜、束膜廣泛纖維化,神經束持續受壓、水腫。在顯微鏡下對神經進行充分松解切除纖維化神經外膜、束膜并送活檢。病理結果支持神經外膜、束膜廣泛纖維化,部分神經變性,未找到抗酸桿菌(圖2)。圖1顯微術后追問病史,患者3年前于某院確診為麻風病,經聯合化療后,于2019年9月臨床治愈。術后修正診斷為麻風性尺神經炎,并予脫水、營養神經等治療。術后次日,患者神經癥狀迅速得到改善,疼痛消失、左手功能得到明顯恢復。1周后患者療效滿意出院。術后3個月隨訪,患者神經癥狀消失,左手功能已恢復,左小指、環指肌力5級。

2討論

麻風病是由麻風桿菌引起的一種慢性傳染病,麻風桿菌具有較強的嗜神經性,主要侵襲皮膚和周圍神經系統[2]。麻風病臨床表現為麻木性皮膚損傷,神經粗大,嚴重者甚至肢端殘廢。本病在世界上流行甚廣,在我國則流行于廣東、四川、云南、青海、廣西等地。1950年后由于積極防治,本病已得到有效控制,發病率明顯下降。不過,由于麻風病傳播的隱匿性及對患者和社會的長期危害性,其依然是嚴重的公共衛生問題之一。幾乎所有的麻風病患者都會有不同程度的神經損傷表現,且神經損傷與皮損互相聯系。周圍神經受累到一定程度后就會產生感覺、運動、營養、循環等系統的相應感覺障礙[3]。周圍神經低溫更有益于麻風桿菌的增殖,尤其是神經組織的神經膜細胞,其會因免疫系統功能的降低,使得被吞噬的麻風桿菌不能被有效殺死,導致神經纖維被破壞。通過麻風桿菌的神經移植可產生相關的病變,例如軸突變性、纖維化增加及脫髓鞘。麻風神經病理改變是一種慢性亞急性炎癥脫髓鞘神經病理改變,重復脫髓鞘與髓鞘的再生會使許旺細胞鮮明增殖,神經變粗大,軸突喪失,功能恢復不完全,致使麻風畸殘產生[4]。為避免畸殘發生,需要對麻風病患者進行聯合化療治療。麻風病以系統藥物治療為主,主要為聯合化療方案,藥物包括氯法齊明、利福平及氨苯砜。但因上述藥物會引起不同程度的不良反應,具體治療時需要根據患者情況選擇相應的藥物聯合治療。根據嚴格的治療過程,麻風一般可以治愈,治愈的標準是皮膚涂片轉陰后,3個月再進行復查,連續2次陰性。對于各型麻風病患者而言,有的病情已治愈,有的甚至仍在抗麻風病治療中,均可能發生神經損傷。翁小滿[5]認為,由神經束膜和纖維組成、神似“洋蔥皮樣”的束膜病變是麻風病神經損傷的證據。可采用神經修復術對神經損傷進行治療。相比于傳統的神經外膜束膜縫合,顯微鏡下的神經修復術具有操作性強、精確性高、松解徹底及安全性高等優勢。針對神經內膜病變的處理,神經修復術效果更高,因此在臨床上得到廣泛的運用[6]。臨床工作中如果發現有皮膚病表現的患者,尤其是伴有周圍神經癥狀、周圍神經粗大、在顯微鏡下發現束膜病變的患者,一定要考慮麻風病可能,需進行仔細的體格檢查、皮膚細菌學檢查及病理檢查以明確病情。麻風病引起的皮損,以毛發脫落最多見,但其原因復雜,各型麻風有所不同。多菌型麻風較為常見,主要表現為眉毛脫落,多由外側1/3開始稀少脫落,逐漸向內側延展,直至全部脫光[5]。麻風病的可疑癥狀還包括:皮膚出現結節、斑疹,不癢;皮損感覺喪失或減弱;手或足麻木、肌無力或畸殘;四肢疼痛或觸痛;面部出現醉酒樣面容、斑塊或水腫;手或足發生無痛性傷口等[7]。通過對麻風病可疑癥狀的識別,可以幫助臨床工作者減少誤診、漏診。為使麻風病患者能早期發現,早期治療,減少畸殘發生和社會歧視,應加強麻風病防治知識的宣傳和培訓工作,開展麻風宣傳教育活動,使公眾認識麻風病,知道麻風病不僅可防、可控,而且還可治。同時,強化臨床醫生的麻風病防治技能,以提高其對麻風病患者的診斷水平及警惕性,做到早期發現、早期醫治。

作者：呂超 楊砥 譚培勇 單位：貴州中醫藥大學 貴州中醫藥大學第一附屬醫院骨傷科