外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤論文

導(dǎo)語：外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤論文一文來源于網(wǎng)友上傳，不代表本站觀點(diǎn)，若需要原創(chuàng)文章可咨詢客服老師，歡迎參考。

摘要：婦科血管肌纖維母細(xì)胞瘤

我院婦產(chǎn)科于1997～1998年收治3例外陰的軟組織腫瘤，其中2例行術(shù)中冷凍切片檢查，手術(shù)切除標(biāo)本常規(guī)4%甲醛固定，石蠟包埋，3μm連續(xù)切片，除HE染色外，又進(jìn)行了數(shù)種抗體的免疫組化染色(LSAB法)。其中1例取少量新鮮瘤組織迅速放入2.5%緩沖戊二醛中固定，送透射電鏡檢查，3例均取得隨訪結(jié)果。3例女性外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤的主要臨床特征如表1。

病理檢查摘要：其中2例行冷凍切片檢查，3例行免疫組織化學(xué)染色，1例取少量新鮮瘤組織行透射電鏡檢查。腫物表面光滑，有一層菲薄的纖維性包膜。腫物剖面粉紅，隱約可見微細(xì)血管，質(zhì)地韌。鏡下觀察摘要：呈疏松網(wǎng)狀或不規(guī)則裂隙狀，細(xì)胞成分較稀少，難以作出明確診斷，故首例冷凍報(bào)告為“軟組織腫瘤，傾向良性”。石蠟切片光鏡觀察，腫瘤主要由兩種成分組成。一種是小到中等大小的薄壁血管散布于腫瘤之中，血管腔擴(kuò)張，內(nèi)含血液。另一種為血管四周散在分布的短梭形、類圓形或不規(guī)則形間質(zhì)細(xì)胞。間質(zhì)細(xì)胞有的圍繞血管密集排列，有些則疏松散布于血管之間，細(xì)胞核大小較一致、無明顯異型性，未見核分裂象，胞質(zhì)粉染豐富，有些區(qū)域胞質(zhì)界限不清（圖1），基質(zhì)有不同程度水腫。免疫組織化學(xué)檢查，腫瘤內(nèi)短梭形或卵圓形間質(zhì)細(xì)胞均表達(dá)波形蛋白，部分細(xì)胞可表達(dá)平滑肌肌動(dòng)蛋白和肌特異性肌動(dòng)蛋白，但較弱，而腫瘤內(nèi)小血管壁卻呈強(qiáng)陽性表達(dá)。3例腫瘤內(nèi)間質(zhì)細(xì)胞均未表達(dá)結(jié)蛋白和S-100蛋白。電鏡見間質(zhì)細(xì)胞核膜較薄，核有不規(guī)則凹陷，染色質(zhì)均勻分布，偶可見小核仁。胞質(zhì)中散在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、線粒體以及少量成束的肌微絲，細(xì)胞外基質(zhì)中散在膠原纖維，提示向肌纖維母細(xì)胞分化，且為良性腫瘤細(xì)胞（圖2）。

病理診斷摘要：3例均診斷為外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤

術(shù)后隨訪6～18個(gè)月，均無復(fù)發(fā)。

討論摘要：女性外陰軟組織腫瘤少見，而血管肌纖維母細(xì)胞瘤（angiomyofibroblastoma,aMF）則更為少見。1992年，F(xiàn)letch-er等［1］首次報(bào)道了這種發(fā)生于女性外陰的具有一定臨床病理學(xué)特征的軟組織腫瘤。此后，文獻(xiàn)已陸續(xù)報(bào)道約60余例。血管肌纖維母細(xì)胞瘤發(fā)病比較隱匿，經(jīng)常是患者無意中發(fā)現(xiàn)外陰腫物，病程數(shù)月至數(shù)年，一般無疼痛。腫物大多位于大陰唇和外陰區(qū)，臨床常診斷為前庭大腺囊腫、外陰囊腫或外陰腫物，也偶見該腫瘤發(fā)生于男性腹股溝陰囊部的報(bào)道［2］。本病很少能在術(shù)前作出明確診斷，腫物局部切除可治愈，一般不復(fù)發(fā)。但最近有1例報(bào)道術(shù)后兩年復(fù)發(fā)，并出現(xiàn)粘液型惡性纖維組織細(xì)胞瘤成分，診斷為血管肌纖維肉瘤（angiomyofibrosarcoma）［3］。該腫瘤在大體、冷凍切片鏡檢及常規(guī)切片下均較有特征。腫物剖面為粉紅實(shí)性，無出血、壞死及囊性變，取材時(shí)有如切割橡皮或海綿。冷凍切片下，組織結(jié)構(gòu)稀疏、其間散在少量短梭形或不規(guī)則形細(xì)胞，如不結(jié)合大體所見，和粘液瘤、脂肪源性腫瘤或神經(jīng)鞘膜源性腫瘤較難鑒別。血管肌纖維母細(xì)胞瘤是發(fā)生在外陰的較為部位特異性軟組織腫瘤，實(shí)際工作中需要和另一種外陰特異性腫瘤“侵襲性血管粘液瘤”進(jìn)行鑒別。侵襲性血管粘液瘤好發(fā)于生育期婦女外陰，腫物往往比血管肌纖維母細(xì)胞瘤大，一般直徑大于5cm，腫物和四周組織之間無明顯包膜，呈侵襲性生長(zhǎng)方式，腫瘤的構(gòu)成成分除可見散在的厚壁小血管外，間質(zhì)主要為大量粘液樣物質(zhì)，其中散在較多短梭形和星形細(xì)胞，異型性不明顯，臨床上較難完全切除干凈，約有30%病例在初次手術(shù)切除后2年內(nèi)復(fù)發(fā)，但不發(fā)生轉(zhuǎn)移。

表13例女性外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤的臨床主要特征

病例年齡

(歲)

月經(jīng)周期病程發(fā)生部位腫物最長(zhǎng)徑

(cm)

臨床診斷手術(shù)方式隨訪時(shí)間

(月)

152閉經(jīng)2年2個(gè)月大陰唇3.5囊腫腫物局切18

加擴(kuò)大切除

253正常2個(gè)月大陰唇2腫物腫物局切17

345正常1年大陰唇4皮脂腺囊腫腫物局切6

參考文獻(xiàn)摘要：

［1］FletchercD,TsangWF,FisherC,etal.Angiomyofibroblastomaofthevulva.Abenignneoplasmdistinctfromaggressiveangiomyxoma.AmJSurgPathol1992,16摘要:373-382.

［2］LaskinWB,FetschJF,MostofiFK.Angiomyofibroblastomaliketumorofthemalegenitaltract摘要:analysisof11caseswithcomparisiontofemaleangiomyofibroblastomaandspindlecelllipoma.AmJSurgPathol,1998,22摘要:6-16.

［3］NielsenGP,YoungRH,DickersinGR,etal.Angiomyofibroblastomaofthevulvawithsarcomatoustransformation(angiomyofibrosarcoma).AmJSurgPathol1997,21摘要:1104-1108.