深究骨髓增生異常綜合征臨床

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骨髓增生異常綜合征（MDS）是一種骨髓造血干細胞的克隆性異常增生性疾病，機制不清，治療效果差。我院自2005年6月至2009年6月間應用CAG方案治療中高危MDS24例，其中中危組（中危I+II）14例，高危組10例，取得了較好的臨床效果，報告如下。

1臨床資料

1.1一般資料本組24例，男10例，女14例，年齡28～76歲（中位年齡52歲）。診斷標準按照2001WHO分型：RAEB－I4例，RAEB－II10例。MDS應用國際預后積分系統（IPSS）進行預后危險度分組：中危I組10例（均為RAEB－I，3例伴+8，7例為正常核型）；中危II組4例（2例RAEB－I，其中1例伴7q－，2例RAEB－II，其中1例伴+8，2例為正常核型）；高危組10例（均為RAEB－II，1例伴+12，3例為復雜核型異常，1例伴+8，5例正常核型）。治療前外周血細胞計數，19例全血細胞減少，5例兩系減少。白細胞計數（0.4～8.6）×109/L，血紅蛋白（45～110）g/L，血小板計數（8～156）×109/L。

1.2治療方法24例患者均接受CAG化療方案，具體如下：阿克拉霉素（ACR）10～14mg•m－2•d－1，于第1～4天，第9～11天或6mg•m－2•d－1，第1～8天或第1～14天靜滴；阿糖胞苷（Ara－C）10mg•m－2，于第1～14天皮下注射，每12h1次；粒細胞集落刺激因子（G－CSF）200μg•m－2•d－1，于第-1～14天皮下注射。當白細胞計數高于10×109/L時暫停G－CSF。完成1個療程后評估療效，治療失敗患者則退出觀察，有效者繼續接受1個療程治療。

治療期間監測血常規及肝腎功能。當體溫≥38。5℃時進行病原學檢查，包括血培養及分泌物培養，及時應用抗生素。同時加強支持治療，血紅蛋白（Hb）≤80g/L時予以紅細胞懸液輸注，血小板（Plt）≤20×109/L或有出血表現時予以血小板懸液輸注。當血常規恢復或停止化療2周復查骨髓（平均時間為化療結束后15。6d）。

1.3療效判定：MDS療效判定依據國際工作組（IWG）2006年MDS療效修訂標準。

1.4結果：所有患者均順利完成CAG化療方案，臨床有效18例（占75%），其中完全緩解（CR）9例（占37.5%），部分緩解（PR）10例（占41.7%），5例進展為白血病。粒細胞最低中位數0.8×109/L［（0～1.6）×109/L］，血小板最低中位數13×109/L［（1～26）×109/L］，多出現在治療后5～10d。化療期間出現消化道反應輕微，發生惡心9例，胃納減退5例，未見嘔吐現象。3例谷丙轉氨酶（ALT）在化療后輕度升高，其余患者未發現肝功能的損害。所有患者均未發生心、腎功能的損害。治療期間輸紅細胞平均為6。2U/人，每次為2～4個單位懸浮紅細胞。血小板平均為3個治療量/人，每次血小板1個治療量。有5例患者在治療期間或骨髓抑制期出現發熱，持續時間平均為7d（2～13d）。3例出現咳嗽癥狀，其中1例痰培養白色念珠菌，1例痰培養肺炎克雷伯桿菌，1例肺炎支原體感染，2例無明確感染灶及病原菌感染，但經抗生素治療后所有患者體溫均正常。

2討論

中、高危MDS迄今尚無公認的有效治療方案。本研究中的MDS屬IPSS中、高危患者，治療效果和預后差，易于向急性髓系白血病轉化，而MDS患者往往年齡偏大，化療耐受性差，其中不少患者常難接受強烈化療，目前雖有各種探索性治療方案的報道，但其療效尚不確定。G－CSF可通過促使G0期惡性克隆細胞進入G1期，增加暴露于化療藥物下的時間，促進Ara－C和ACR對惡性克隆細胞促凋亡作用，殺滅惡性細胞克隆；ACR在殺滅惡性細胞克隆時基本不受多藥耐藥（MDR）的影響且對心臟毒性作用較輕。低劑量的Ara－C、ACR和G－CSF有誘導惡性細胞分化的作用。自Yamada等于1995年首次報道用CAG方案治療復發、難治急性髓性白血病（AML）獲得83%的CR率以來，CAG方案已廣泛應用于復發、難治、低增生及老年AML等的治療。由于MDS和AML的相關性，中、高危MDS增多的原始細胞為惡性克隆細胞，一般向髓性白血病轉化，故CAG方案可能同樣適用于中、高危MDS。已有研究表明，CAG方案能有效治療中、高危MDS。我們用CAG方案治療24例中、高危MDS患者，CR率達37.5%，總有效率達75%。