談論治療肝豆狀核變性療效

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肝豆狀核變性屬銅代謝障礙性疾病，由于游離銅在大腦豆狀核、肝臟、角膜、腎臟等大量沉積而引起相應損害。主要表現為神經精神癥狀及肝、腎、骨關節等損害。

西醫常用藥物有青霉胺、二硫基丙磺酸鈉、二硫基丁二酸鈉和硫酸鋅等。但這些藥副作用較大，主要表現為白細胞、血小板減少，肝損害、口腔潰瘍等，體質較差者可因此導致死亡。筆者自1989年著力研究中藥治療本病，療效頗佳。茲對1989年至2003年治療的療程超過6個月、最少觀察5年、隨訪超過3次的66名患者進行了追蹤研究，現總結報告如下。

1.1一般資料

本組Wilson病患者均經市級以上醫院確診，男38例、女28例，年齡3歲～39歲

臨床分型：腦型38例，肝型16例，肝腦合型12例。

1.2治療方法

所有患者均為低銅飲食。

依分型辨證使用中藥：

腦型治以堅膽養心、祛風排銅法，方用《肝豆去風合劑》、《堅膽排銅飲》、《益心健步合劑》等

肝型治以益肝實脾、寧血祛濕、和營消風法，方用《益肝息風合劑》、《填髓補肝排銅飲》、《寧血消風合劑》等。

肝腦腎混合型治以堅膽養心、益肝實脾、補腎化濁、祛風排銅。方用《堅膽排銅飲》、《益肝息風合劑》、《益腎湯》、《寧血消風合劑》等。

三十日為一療程，每療程間隔一天。最短6療程，最長15療程。

1.3統計方法：算術平均數。

2結果

治療前（例）治療后（例）有效率（%）

銅藍蛋白降低66493.94

振顫52394.23

言語不清48197.91

流涎46295.65

進食困難18194.44

行步不穩49197.96

肝損害32875.00

脾大19573.68

腹水12191.67

血小板減少24675.00

白細胞減少26292.31

3療效分析

從上表可以看出，以功能損害為主者較易恢復，如銅藍蛋白降低、白細胞減少、言語不清、進食困難等，總有效率達成90%以上；而以器質性改變為主者則恢復較慢，有效率也偏低，如肝硬化的恢復率為75%，而脾大的恢復率則低于60%。與脾大相對應的血小板減少恢復率則也較低。當然了，脾臟在一定程度之內增大，只要沒達到脾機能亢進的程度是不會導致血小板減少的。作為評定療效重要指標的銅藍蛋白恢復率達到93.94%，應該算得上是較為理想了！

綜合66例患者，治愈率73.68，有效率接近98%，癥狀消除率達到90%以上，而體征恢復率則相對較低,接近74%，這也說明一個重要問題，對于肝豆，正確的治法固然重要，而早治則是關鍵中的關鍵。因為一旦病情遷延過久，發生了臟器的不可逆損害，根治起來就有一定難度！本課題所涉的66例患者，癥狀消除率達到90%以上，而治愈率僅為73.68，就和部分患者病程過長、治療過晚有關。再就是部分患者服用青霉胺過久，人為地加重了肝腎等臟器的器質性損害，也拉低了治愈率。

附：近年來筆者常用的臨床分型治法及方藥

現代醫學把本病分為腦型、腦-內臟混合型、脊髓型或腦脊髓型等，而筆者從中醫臨床的角度將其分為腦型、肝型、腦肝腎混合型進行辨證治療，似乎更為實用。其實大多數患者均同時伴有腦及內臟損害，只是側重點不同罷了。

一、腦型：主要癥狀：快速節律性震顫及意向性震顫（運動時加重）;語言障礙與吞咽困難;肌張力增高、動作遲緩、表情淡漠、步行障礙等。兒童起病較急者可發生智力減退、性格改變、自制力減退、情緒不穩、易激動等；重癥可出現抑郁、狂躁、幻覺、妄想、暴力傾向等。

常見誘發因素有驚嚇、郁怒、藥物損害、極度疲勞、腦外傷等等。

本型治則：堅膽養心、祛風排銅。堅膽養心者，扶其正也，即提升銅籃膽白；祛風排銅者，驅其邪也，即排除臟器堆積的銅元素。

該型常用的針對性中藥制劑有:肝豆去風合劑、堅膽排銅飲、益心健步合劑等。

典型病例：趙X，男，39歲，內蒙古赤峰人，患肝豆22年。初為手顫抖、言語含混、吞咽困難、行步不穩，后屢用青霉胺和二巰基丁二鈉等，近年來雙上肢肌張力增強，屈而難伸，說話益發不清，飲食常打嗆，于07年初在兩位親戚的陪同下來診。呈消瘦貌，時流涎，心悸乏力，自言該病起于驚嚇，并時有驚懼感，寐差。脈細弦，舌淡苔薄白、有不規則裂紋。銅籃蛋白小于20（220-580）。辨證屬心膽兩虛、肝風內動，予肝豆去風合劑、堅膽排銅飲，并穿插配合歸脾丸、杞菊地黃丸。

治療3個月，上肢肌張力有所降低，體力增，睡眠好轉，言語較前易懂，銅籃蛋白100。效不更方，繼服3個月，銅籃蛋白升至230，后又據證改服益心健步合劑，并配合芍藥甘草湯、柴胡加龍骨牡蠣湯等，共治療11個月，諸癥消失，此后未再服藥。08年6月查銅籃蛋白為310。

二、肝型：該型肝豆狀核變性可出現急性肝功能衰竭、嗜睡、惡心嘔吐、腹部膨脹及高度黃疸。而較為常見的表現為慢性肝病或肝硬化、肝腹水、巨大脾、脾亢、血小板減少、白細胞減少、貧血，甚或全身凹陷性水腫等。同時也可伴有輕度錐體外系癥狀。當然了，同時也具有血清銅藍蛋白降低、角膜K-F環（+）等共有特征。

本型治則：益肝實脾、寧血祛濕、和營消風。“益肝實脾”是切斷疾病的傳變之道，經云：“見肝之病，知肝傳脾，當先實脾”即此意也。“寧血祛濕、和營消風”則是對肝腹水、脾大、血小板減少、出血而言，拙作《原發性血小板減少性紫癜的中醫治療》對此曾有所闡述。

該型常用的針對性中藥有:益肝息風合劑、填髓補肝排銅飲、寧血消風合劑、實脾飲等。

典型病例：王X蓮，女，16歲，洛陽洛龍區人，07年初來診。7年前出現輕度手抖、繼之腹大，B超提示肝硬化、腹水、脾大，銅藍蛋白0.01（0.2-0.56）,診為肝豆，用青霉胺一年后手抖消失，但腹大益甚，全血細胞減少（WBC1.3、PLT2.1），體倦，納食后上腹撐脹，下肢凹陷性水腫，脈沉而有滑象，皮膚時癢，夜間重。辨證屬肝經瘀滯、濕濁內蘊、營衛失和，予實脾飲合寧血消風合劑，間配服填髓補肝排銅飲，半年后腹水、脾大消減大半，飲食體力均好轉，銅藍蛋白升至0.12，WBC3.1、PLT47。依此方案化裁，共用藥13個月，諸癥盡消，銅藍蛋白升至0.31，唯脾臟稍大（脾門厚41mm）,遂停藥，迄今年余，身體健康。

三、肝腦腎混合型：該型肝豆具備肝型、腦型的特征，并具有腎損害的相應表現，尤其常見腎萎縮。尿蛋白、尿潛血也可出現。還有部分患者伴發腎結石。

本型治則：堅膽養心、益肝實脾、補腎化濁、祛風排銅。

該型多聯合用藥，常用堅膽排銅飲、益肝息風合劑、益腎湯、寧血消風合劑、內分泌合劑等，伴腎結石者，配補腎化石合劑。

典型病例：周X，男，21歲，江蘇連云港人，08年9月來診。患肝豆3年，肢顫頭搖、流涎語騫、膽怯心悸、肝硬化、中度腹水、脾大、雙腎萎縮并伴左腎結石（11*7mm），銅藍蛋白小于8.3（20-60），脈微弱，舌淡體胖苔不顯。正氣大虛，濕毒稽留，予堅膽排銅飲、內分泌合劑、補腎化石合劑等交替服用，囑其家人要善待患者，切勿使其受到精神刺激。6個月，證大減，銅藍蛋白升至80，腎結石縮小為8*3mm，現仍在治療中。

肝豆狀核變性屬虛實夾雜癥。虛在肝、脾、心，實在風、濕、銅。只要辨證精確，補虛瀉實各行其道，調攝得當，療程充足，是完全可以根治的。需要強調的是“調攝”二字，節飲食、適寒溫固然重要，而尤為重要的是調節情緒，舒心、制怒是治療和鞏固療效的一大要素。再就是療程問題，重癥者一般要堅持治療一年以上，甚至更長。有的患者在銅藍蛋白上升到正常值后即馬上停藥，這是不科學的，因為這樣做很容易造成病情反復，一般需鞏固三個月以上較為穩妥。