特發(fā)性心肌炎病理學(xué)觀察試析論文

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【關(guān)鍵詞】心肌炎臨床病理學(xué)觀察

特發(fā)性心肌炎（Idiopathicmyocarditis）是一種少見(jiàn)的心臟疾病，至今原因未明，常突發(fā)心力衰竭而死亡［1］。現(xiàn)收集臺(tái)州市因醫(yī)療事件爭(zhēng)議解剖的2例特發(fā)性心肌炎病例，并結(jié)合文獻(xiàn)探討其臨床及病理學(xué)特征。報(bào)道如下。

1臨床資料

病例1：女；28歲。發(fā)熱、頭痛、咽痛，上腹部不適伴厭食3d，于2004年10月24日入院。患者否認(rèn)有風(fēng)濕病史。體檢：體溫38.8℃，脈搏110次/min。咽部扁桃體II°腫大；心臟叩診心界稍擴(kuò)大，并可在心前區(qū)聽(tīng)到低鈍的收縮期雜音；上腹輕壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張。實(shí)驗(yàn)室檢查見(jiàn)白細(xì)胞9.1×109/L，中性粒細(xì)胞68%。心電圖：竇性心動(dòng)過(guò)速，II°房室傳導(dǎo)阻滯。心臟超聲心動(dòng)圖提示心腔擴(kuò)大。臨床診斷上呼吸道感染。入院后第1天予抗生素及輸液治療，在輸液后5min突然心跳停止，經(jīng)心肺復(fù)蘇搶救2h無(wú)效死亡。大體檢查：心外膜光滑，透過(guò)心外膜可見(jiàn)心肌布滿大小不等的灰白色斑片狀病灶。心臟重580g，沿血行徑路剪開(kāi)，見(jiàn)左、右心腔擴(kuò)大，心腔及大血管內(nèi)見(jiàn)大量血凝塊，左、右心耳見(jiàn)3枚附壁血栓形成，大小為0.3～0.6cm。心室肌壁肥厚，左、右室壁分別為1.3cm及1.0cm。左心室切面見(jiàn)有大小不等的斑片狀灰黃色病灶。右心房壁厚0.2cm，左心房壁厚0.4cm，其間也散在灰黃色的結(jié)節(jié)狀病灶。各瓣膜周徑基本正常，未見(jiàn)贅生物。分別在左室前壁、后壁、側(cè)壁、乳頭肌、室中隔、右室6個(gè)部位取材，石蠟切片，HE染色。鏡檢：心肌細(xì)胞排列規(guī)則，結(jié)構(gòu)清楚，未見(jiàn)明顯的變性和壞死。心肌間質(zhì)水腫，纖維間隙擴(kuò)大，纖維母細(xì)胞和小血管增生。病灶區(qū)（大體上灰黃色病灶）心肌間質(zhì)內(nèi)有大量嗜酸性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，間以少量單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞，浸潤(rùn)細(xì)胞尤以小血管和近心內(nèi)膜處為甚。心外膜完整，未見(jiàn)上述細(xì)胞浸潤(rùn)。冠狀動(dòng)脈無(wú)粥樣硬化。

病例2：女；35歲。心窩部疼痛3d于2005年10月25日入院。體檢：心臟叩診心界稍擴(kuò)大，心前區(qū)可聞及收縮期雜音。血檢查：白細(xì)胞8.9×109/L，尿潛血（+）。超聲心動(dòng)圖檢查：心臟擴(kuò)大。經(jīng)胃鏡檢查后發(fā)現(xiàn)胃輕度炎癥，擬診為慢性胃炎，予口服胃藥及補(bǔ)液處理，第2天患者出現(xiàn)心窩部極度疼痛，送醫(yī)院后經(jīng)對(duì)癥處理疼痛癥狀無(wú)明顯改善。2h后心臟停搏，心臟體外起搏無(wú)效死亡。尸檢結(jié)果：心臟明顯大于患者右拳，重600g，質(zhì)軟。沿心臟血行徑路剪開(kāi)見(jiàn)心腔擴(kuò)大，左、右心室壁分別為1.3cm及1.0cm，左右心房壁分別為0.4cm及0.2cm。心肌切面失去正常光澤，呈灰褐色，病灶呈不規(guī)則斑點(diǎn)狀或巢束狀。取材規(guī)范同例1。鏡檢：心肌細(xì)胞稍肥大，橫紋清楚，未見(jiàn)明顯變性壞死，間質(zhì)擴(kuò)大、水腫，并有大量嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及少量的單核細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。特別是在部分心肌間隙內(nèi)可見(jiàn)局灶性的肉芽腫結(jié)節(jié)。肉芽腫中央為紅染的壞死物，周邊可見(jiàn)朗漢樣巨細(xì)胞及少量纖維組織、類上皮細(xì)胞。冠狀動(dòng)脈無(wú)粥樣硬化。

2討論

特發(fā)性心肌炎又稱Feidler心肌炎或孤立性心肌炎(IsolatedMyocarditis)，亦稱特發(fā)性巨細(xì)胞性心肌炎（IdiopathicGiant-cellMyocarditis），是一種少見(jiàn)的原因不明的心肌疾病。迄今為止國(guó)際上僅100例報(bào)道［2］，國(guó)內(nèi)查1990年以來(lái)的文獻(xiàn)，報(bào)道不足20例［3］。本病首先由Feidlar于1899年提出，直至1902年Scott等進(jìn)一步描述了該心肌炎的特征，方引起醫(yī)學(xué)家們的廣泛關(guān)注［4］。它是一種病變局限于心肌的急性間質(zhì)性心肌炎。常由于急性心臟擴(kuò)張，發(fā)生突然的心力衰竭致死。

特發(fā)性心肌炎臨床上多見(jiàn)于20～50歲的青壯年，男女發(fā)病率相似。Forster及Stoloff等發(fā)現(xiàn)兒童亦有類似的心肌炎，且多見(jiàn)于＜3歲的兒童［2，3］，最小年齡僅6周［4］。發(fā)病前常有發(fā)熱、全身倦怠等感冒癥狀，有的則表現(xiàn)為惡心、嘔吐等胃腸道不適癥狀。繼而出現(xiàn)心悸、胸痛、呼吸困難，甚者可出現(xiàn)阿-斯綜合征。體格檢查可發(fā)現(xiàn)心外界擴(kuò)大，心前區(qū)可聞見(jiàn)收縮期雜音。心電圖檢查提示心率快，或房室傳導(dǎo)阻滯，提示心肌病變。超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)心腔擴(kuò)大。由于本病較罕見(jiàn)，故入院時(shí)常誤診為上呼吸道感染而予抗炎、輸液等治療，在治療過(guò)程中，迅速出現(xiàn)心衰而死亡。

本病的病理學(xué)特點(diǎn)主要表現(xiàn)是心臟擴(kuò)大，重量可達(dá)600g左右。心肌壁增厚達(dá)2～3cm，眼觀心肌壁可見(jiàn)灰白色不規(guī)則斑塊狀病灶廣泛分布于心肌壁，致心肌質(zhì)軟，失去正常光澤。組織學(xué)上特發(fā)性心肌炎可分為2型［5］：⑴彌漫性間質(zhì)性心肌炎（diffuseinterstitialmyocarditis）：鏡下特點(diǎn)為心外膜完整，心肌細(xì)胞排列規(guī)則，橫紋清楚，未見(jiàn)心肌細(xì)胞變性和壞死。心肌纖維間隙擴(kuò)大，間質(zhì)中彌漫性大量嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及數(shù)量不等的單核細(xì)胞或中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。在內(nèi)膜下及近內(nèi)膜處的心肌間質(zhì)內(nèi)更為明顯。本組例1完全符合彌漫性間質(zhì)性心肌炎的標(biāo)準(zhǔn)。⑵以肉芽腫為特征的特發(fā)性巨細(xì)胞性心肌炎（idiopathicgiantcellmyocarditis），其特點(diǎn)是除上述彌漫性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)外，在心肌內(nèi)可見(jiàn)局灶性的壞死及肉芽腫形成。病灶中心部可見(jiàn)紅染無(wú)結(jié)構(gòu)的壞死物，周邊有纖維母細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，形成肉芽腫并混雜有許多多核巨細(xì)胞。巨細(xì)胞的形態(tài)、大小各異，可為異物型或Langhans型多核巨細(xì)胞。本組例2屬于此型。

在臨床上，由于該病起病急，多以感冒的癥狀為主要表現(xiàn)，常難以確診，至出現(xiàn)急性心力衰竭，為時(shí)已晚，根據(jù)本組2例的臨床表現(xiàn)，除發(fā)熱等感冒癥狀外，均有心界擴(kuò)大及心前區(qū)收縮期雜音的體征，故當(dāng)感冒伴相關(guān)的心臟檢查異常時(shí)，應(yīng)考慮到本病的可能。近年來(lái)，Shields等提出可采用心肌活檢的手段診斷本病，從而可及時(shí)采取免疫抑制藥物控制疾病的發(fā)展［6］。

在病理上確診特發(fā)性心肌炎時(shí)，必須掌握2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)，即：⑴不存在其它部位引起心肌病變的原發(fā)性疾病。⑵病變只局限于心肌，而心外膜及心內(nèi)膜均無(wú)炎癥病變。常需鑒別的心肌病變有：⑴冠心病心肌梗死：多發(fā)于成年人，臨床上患者常有冠心病病史。大體及鏡下檢查有冠狀動(dòng)脈粥樣硬化的改變，心肌病變的本質(zhì)是缺血性梗死，炎癥反應(yīng)乃繼發(fā)性改變，故病變以心臟變性壞死為主，早期可有中性粒細(xì)胞等反應(yīng)，后期梗死灶機(jī)化、瘢痕形成。有時(shí)，同一心臟內(nèi)可見(jiàn)新舊不一的梗死灶，伴纖維化，心肌間質(zhì)中的小動(dòng)脈并常呈硬化性改變。⑵細(xì)菌性心肌炎：以心肌間質(zhì)內(nèi)彌漫性化膿性炎癥為特征，可伴有小膿腫形成。⑶風(fēng)濕性心肌炎：風(fēng)濕性全心炎病變主要侵犯二尖瓣、主動(dòng)脈瓣，心肌病變主要表現(xiàn)為間質(zhì)小血管周圍及內(nèi)膜下的風(fēng)濕結(jié)節(jié)形成，其中阿少夫細(xì)胞為單個(gè)大核細(xì)胞與特發(fā)性心肌炎的巨細(xì)胞不同，故兩者在形態(tài)上鑒別并不困難。⑷心肌結(jié)節(jié)病：是以肉芽腫形成為主要特征的心肌疾病，同時(shí)有皮膚及淋巴結(jié)等結(jié)節(jié)病，結(jié)節(jié)病的肉芽腫主要由上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，中央較少壞死，即使出現(xiàn)壞死也是纖維素樣壞死而非干酪樣壞死，亦無(wú)彌漫性炎細(xì)胞浸潤(rùn)現(xiàn)象。除嚴(yán)重的病例外，通常心臟無(wú)擴(kuò)大，心肌壁無(wú)增厚。⑸病毒性心肌炎：在諸多心肌疾病中，病毒性心肌炎與特發(fā)性心肌炎（彌漫型）的鑒別較為困難。兩者均好發(fā)于年輕人，均可出現(xiàn)發(fā)熱等不適癥狀。形態(tài)學(xué)上又都是表現(xiàn)為心肌間質(zhì)的彌漫性炎癥改變，但不同的是病毒性心肌炎的炎癥細(xì)胞以淋巴細(xì)胞為主，而特發(fā)性心肌炎除淋巴細(xì)胞外，常可見(jiàn)多量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。此外，病毒性心肌炎的病變多同時(shí)累及心內(nèi)、外膜及心肌，而特發(fā)性心肌炎通常不侵犯心內(nèi)、外膜。

關(guān)于特發(fā)性心肌炎的病因至今未明，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病可能是免疫異常所致的同一類型的心肌間質(zhì)反應(yīng)［6］。有學(xué)者則發(fā)現(xiàn)約19%的特發(fā)性心肌炎患者伴有橋本甲狀腺腫、慢性潰瘍性結(jié)腸炎、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及惡性貧血等自身免疫性疾病［7］，且動(dòng)物實(shí)驗(yàn)也證實(shí)本病可因自身免疫異常所致。近年來(lái)已有不少報(bào)道采用免疫抑制治療可有效地抑制疾病惡化，對(duì)于病情已控制的患者，也可采用心臟移植手術(shù)，并取得良好的效果［8］。

【參考文獻(xiàn)】

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