影像學診斷及自身免疫性胰腺炎探討

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［摘要］自身免疫性胰腺炎（AIP）是由自身免疫介導的一種特殊類型的慢性胰腺炎，根據病理學特征分為淋巴漿細胞性硬化性胰腺炎和特發性導管中心性慢性胰腺炎。部分AIP影像學表現不典型，與胰腺導管腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤的影像學表現有一定重疊，而其治療方式及預后不同。本文對AIP的影像學診斷及鑒別診斷進行綜述，以提高臨床對本病的認識。

［關鍵詞］胰腺炎，慢性；診斷，鑒別；診斷顯像；自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）的概念于1995年由日本學者［1］提出，根據病理特點分為兩種類型［2］，Ⅰ型為淋巴漿細胞性硬化性胰腺炎（lymphoplasmacyticsclerosingpancreatitis，LPSP），Ⅱ型為特發性導管中心性慢性胰腺炎（idiopathicduct－centricchronicpancreatitis，IDCP）。本研究對影像學診斷及鑒別診斷AIP進展進行綜述。

1AIP臨床表現及組織學特點

Ⅰ型AIP好發于中老年男性，男女比例約3∶1［2］，臨床常表現為梗阻性黃疸；易伴胰腺外器官受累，以膽管最常見（80％）［2］，其他依次為腎臟（35％）、腹膜后組織（10％～20％）及唾液腺／淚腺（12％～16％）［3］。Ⅱ型AIP發病年齡相對年輕，患者平均年齡40～50歲，約50％表現為反復發作的急性胰腺炎［2］；常伴炎癥性腸病，多為潰瘍性結腸炎［4］，較少累及其他胰腺外器官。Ⅰ型AIP的組織學特點包括胰管周圍大量淋巴漿細胞浸潤、席紋狀纖維化和閉塞性靜脈炎（炎性細胞浸潤所致），胰腺小葉內炎性細胞浸潤往往較重，常導致腺泡萎縮，小葉間隔或胰腺周圍纖維化病變更明顯［5］。Ⅱ型AIP常見胰管、胰腺內膽總管周圍淋巴漿·2011·中國醫學影像技術2021年第37卷第7期ChinJMedImagingTechnol，2021，Vol37，No7細胞浸潤，席紋狀纖維化和閉塞性靜脈炎相對少見［6］，小葉間導管管腔及上皮細胞可被大量中性粒細胞浸潤，即粒細胞性上皮損害（granulocyteepitheliallesion，GEL），亦可見中性粒細胞及淋巴漿細胞浸潤腺泡。

2AIP影像學表現

影像學是診斷、鑒別診斷AIP及監測病情的重要方法。2011年AIP診斷標準國際共識（internationalconsensusdiagnosticcriteria，ICDC）［7］強調影像學診斷AIP的價值，提出基于影像學特點可明確診斷AIP。2．1胰腺實質AIP胰腺實質主要形態改變可呈彌漫型、局灶型或多灶型［8］。Ⅰ型AIP常表現為胰腺實質彌漫性腫大，Ⅱ型AIP以局灶型腫塊多見。作為腹部疾病的初篩方法，超聲具有無創、簡便、經濟的特點。AIP病變超聲表現為回聲減低，但特異性低；彩色多普勒超聲可見病變部位血供增多。AIP典型CT及MRI表現為胰腺彌漫性腫大、小葉結構消失，外觀呈“臘腸”樣；不典型AIP表現為胰腺局灶性腫大，常位于胰頭部［8］。平掃CT呈低密度，MRI呈T1WI稍低信號，T2WI呈稍高信號，DWI呈明顯高信號，ADC圖信號減低，DWI呈高信號時臨床癥狀常較明顯，有明確激素治療指征［9］；動態增強CT或MRI動脈期呈輕度不均勻強化或“雪花”樣強化，靜脈期呈漸進性強化，延遲期強化程度等于或高于鄰近胰腺實質；其病理基礎是正常胰腺組織被膠原纖維取代，同時伴大量淋巴漿細胞浸潤［2］。MRI可顯示胰腺實質內更多小病灶，動態增強掃描可見其呈均勻延遲強化，對于局灶型AIP較CT更具優勢［10］。AIP典型18F－FDGPET／CT表現為病變區域呈相對均勻高攝取，標準攝取值（standarduptakevalue，SUV）升高。有學者［11］認為SUV不能用于鑒別AIP與胰腺癌；但ZHANG等［12］發現AIP與胰腺癌之間早期和延遲顯像中胰腺病灶最大標準攝取值（SUVmax）以及胰腺病灶SUVmax／肝臟SUVmax存在顯著差異，對鑒別診斷具有一定價值。18F－FDGPET／CT可同時顯示胰腺外病灶，為診斷AIP提供更多信息，且可用于觀察激素治療AIP早期效果。2．2胰管受胰管周圍纖維炎性改變及腫大胰腺的壓迫，AIP病變部位胰管可呈向心性狹窄，典型表現為主胰管單或多節段不規則狹窄，分支胰管可見擴張。主胰管單節段狹窄時，狹窄段長度往往超過胰管總長的1／3［13］，且非完全閉塞，而是穿過病變部位，形成“胰管穿通征”［14］，此征象高度提示良性狹窄；多節段狹窄時，非狹窄段胰管多無明顯擴張，少數可見輕度擴張，管徑常小于5mm［15］。發生于主胰管開口側（如胰頭或胰頸）的局灶型AIP病變的上游胰管可出現“冰錐”征，即呈光滑、冰錐樣狹窄［16］。2．3假包膜征假包膜CT或MRI表現為胰腺周圍脂肪間隙內部分或完全包裹胰腺實質的環狀密度影／信號，其病理基礎為胰腺周圍脂肪組織炎性細胞浸潤及纖維化改變。相比胰腺實質，假包膜CT平掃常呈等或稍低密度，MRT1WI呈低信號，T2WI呈低信號為主的混雜信號，增強后呈漸進性強化或延遲強化。假包膜具有較高的特異性，ICDC將其視為診斷AIP的1級證據。2．4少見影像學表現主要包括胰腺實質內囊性病灶、胰管內鈣化灶和累及脾靜脈致區域性門靜脈高壓［17］。AIP可引起繼發囊性病變［18－19］，主要機制為病變部位胰管嚴重狹窄、梗阻導致上游胰管內壓力增高、胰液潴留和／或局部組織破壞；影像學表現為胰腺實質內單房囊性病灶，可單發或多發，形態規則或不規則，增強掃描無強化，多見于胰體尾部［17］；激素治療后囊性病灶可明顯變小或消失，此點可作為鑒別AIP胰腺實質內良惡性囊性病灶的依據［20］。AIP亦可致胰管內結石，且AIP復發患者出現胰腺結石的概率較未復發者至少倍增［21］。CT顯示結石的敏感性高于MRI。胰周血管受累則與AIP繼發囊性病變密切相關［17］。脾靜脈受累致胰源性區域性門靜脈高壓影像學表現為脾靜脈形態不規則及腔內血栓，脾臟腫大、脾門靜脈及胃靜脈紆曲、擴張。2．5胰腺外器官受累AIP常累及膽管［22］，以胰頭段膽總管受累最常見，表現為膽管壁對稱性增厚、管腔規則或不規則狹窄而多非閉塞，上游膽管不同程度擴張；增強掃描病變膽管壁延遲強化。聯合應用PET／CT功能顯像及MR膽胰管造影（MRcholangiopancreatography，MRCP）結構成像可提高診斷準確性［23］。AIP可累及腎臟，常為雙腎受累，影像學表現為腎皮質區多發類圓形、楔形結節狀病變或腎盂內及腎周軟組織腫塊，平掃CT呈稍低密度，MRT1WI及T2WI呈稍低信號，DWI呈明顯高信號，ADC圖信號減低，增強后相對于正常腎皮質呈低強化；雙側輸尿管受累可致腎積水。AIP可致腹膜后纖維化，主要表現為腹膜后軟組織密度影／異常信號包繞腹主動脈，CT呈等或低密度，與肌肉密度相近，MRT1WI低信號、T2WI高信號。2．6AIP診斷標準ICDC提出診斷AIP的6個核心要點，包括胰腺實質、胰管影像學改變，血清學指標，胰外器官受累，組織學特點及對激素治療的反應。支持AIP的1級影像學證據包括：①胰腺實質彌漫性腫大伴延遲強化（可伴胰周環狀強化）；②較長節段（＞1／3主胰管長度）或多處胰管狹窄，而上游胰管無顯著擴張；2級證據包括：①胰腺節段性或局灶性腫大伴延遲強化；②胰管部分或局灶性狹窄而上游胰管無明顯擴張，胰管管徑＜5mm。對典型或非典型AIP，影像學診斷應采用不同流程。

3鑒別診斷

局灶型AIP主要應與胰腺導管腺癌（pancreaticductaladenocarcinoma，PDAC）相鑒別。Ⅰ型AIP與PDAC均好發于中老年男性，臨床癥狀均無特異性，但AIP發病率遠低于PDAC；且AIP所致黃疸呈波動性，可自行緩解，而PDAC黃疸呈進行性加重。PDAC典型影像學表現為胰腺內實性為主腫塊，易向腹膜后浸潤性生長（嗜神經性），邊界不清，CT平掃呈等或低密度；MRT1WI呈低信號，T2WI信號多樣，可伴壞死及囊變，DWI呈高信號，ADC圖信號減低；病變部位胰管截斷，上游胰管明顯擴張；增強掃描動脈期PDAC與AIP均呈低強化，靜脈期及延遲期AIP強化程度常高于PDAC［24］，PDAC腫塊上游胰腺實質萎縮且常伴慢性炎癥改變，增強掃描可見延遲強化。乏血供延遲強化特征對診斷PDAC及鑒別診斷具有重要價值。胰頭部腫塊累及胰膽管致其明顯擴張呈“雙管”征、擴張胰管管徑與同節段胰腺實質寬度之比＞0．34、胰腺實質內鈣化灶移位、腸系膜上動脈與靜脈管徑之比＞1及腫塊包繞鄰近血管致血管周圍脂肪間隙消失呈“淚滴”征等高度提示PDAC［25］。同時，PDAC與AIP病理改變亦有一定相似之處，致使經皮穿刺活檢診斷PDAC的假陰性率高達60％［25］。鑒別AIP與PDAC遇到困難時，如無強有力證據（如活檢組織病理結果、伴胰腺外器官受累等）支持AIP，即便無明顯支持PDAC的證據［7］，也應首先依照PDAC診斷流程進行處理。彌漫型AIP多應與原發性胰腺淋巴瘤相鑒別，后者罕見，可見于70歲以上男性，CT密度或MRI信號較均勻，CT平掃呈等或低密度，MRT1WI呈低或等信號，T2WI呈稍高信號，DWI呈明顯高信號，水分子彌散受限致ADC值減低，增強掃描呈輕度延遲強化［26］，胰管受壓致上游胰管輕度擴張。腫塊易包繞鄰近大血管，累及范圍較廣，特征性表現為形態正常的血管穿行其中，形成“血管漂浮”征；常伴腹膜后及其他部位多發淋巴結腫大或脾大。實驗室檢查及穿刺活檢有助于明確診斷。4相關影像學新技術雙能CT、MR彈性成像（MRelastography，MRE）及T1－mapping可提高診斷慢性胰腺炎的準確性［27］。雙能CT碘基圖可清晰顯示病變周圍血管受累，有助于鑒別診斷AIP與胰腺癌；MRE可監測AIP激素治療前、后胰腺實質纖維化程度變化；T1－mapping技術可用于測量病變組織的T1弛豫時間，量化分析病變特征或評估療效，且與DWI和胰泌素增強MRCP比較掃描時間更短。上述影像學新技術的臨床應用有望為診斷AIP提供新的思路。綜上所述，AIP影像學表現具有一定特征性，結合臨床表現及實驗室檢查有助于診斷及鑒別診斷。

作者：王佳妮 靳二虎 單位：首都醫科大學附屬北京友誼醫院放射科