透視急性運動性軸索型論文

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摘要：急性運動性軸索神經病；電生理；神經傳導速度

摘要急性運動性軸索型格林-巴利綜合征電生理特征為運動神經傳導速度正常或輕度減慢，伴有誘發電位波幅明顯減低；F波潛伏期正常；感覺神經傳導速度和誘發波幅正常；多有纖顫電位和正尖波。和經典型格林-巴利綜合征的脫髓鞘的運動及感覺神經傳導速度減慢的電生理改變不同。利用神經傳導速度來分類格林-巴利綜合征亞型最輕易和最確切，利用電生理診斷標準可確定急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病、急性運動性軸索神經病、急性運動性感覺神經病等格林-巴利綜合征亞型，動態觀察神經電生理變化，對治療及預后判定有指導意義。

急性運動性軸索神經病（AMAN）電生理特征為運動神經傳導速度正常或輕度減慢，伴有誘發電位波幅的明顯減低；F波潛伏期正常；感覺神經傳導速度和誘發波幅正常；多有纖顫電位和正尖波；恢復期運動電位時限多增寬。表明AMAN是一種不損害感覺纖維的嚴重運動神經病，和遠端運動神經末梢功能障礙有關。電生理學對AMAN的診斷、格林-巴利綜合征（GBS）的分型及對AMAN預后判定方面均有一定實用價值，本文僅就近年來AMAN電生理學方面探究進展綜述如下。

1AMAN電生理學學診斷價值的探究進展

一般來說，傳導速度減退代表脫髓鞘病變，運動誘發電位波幅降低代表軸索損害。經典型GBS由于脫髓鞘的病理特征，運動及感覺神經傳導速度減慢為其首要診斷標準。雖然在疾病早期傳導速度減慢并不常見，約在50%左右，但在2-3周后提高至80%-90%[1-2。然而，李春巖[3報告自1991-1996年間，應用丹麥DANTECcANTATA型肌電圖儀檢查GBS患者229例，連續4周動態電生理觀察，發現有109例運動神經傳導速度在2周內無減慢或輕度減慢，而復合肌動作電位（CMAP）下降，小于正常下限的80%，感覺神經傳導速度及波幅正常，和經典型GBS電生理表現顯著不同，而本組患者尸檢病理支持運動神經軸索變性。作者認為根據目前對GBS患者生前分型主要依據電生理診斷，提出對AMAN電生理學診斷標準為摘要：①患者1-4周電生理運動神經傳導速度不減慢；②同時伴有CMAP下降，低于正常下限80%；③感覺神經傳導速度及波幅正常。有報道提出AMAN損害電生理特征可歸納為摘要：①運動神經傳導速度正常或輕度減慢，伴誘發電位波幅的明顯降低；②F波潛伏期正常；③感覺神經傳導速度和誘發波幅正常；④多有纖顫電位和正尖波；⑤恢復期運動單位電位的時限多增寬。

Mckhann等[4對21例經Johnshopkins醫院確診的AIDP和我國22例AMAN患者在發病年齡、測定時間大致相同的情況下進行了電生理探究，結果表明21例AMAN患者正中神經、尺神經和腓神經的感覺傳導速度均正常，僅1例AMAN患者正中神經感覺傳導速度輕度減慢。而急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（AIDP）中63%正中神經、87%的尺神經和21%的腓神經其感覺傳導速度減慢或消失。AIDP和AMAN兩組其四周神經感覺傳導速度有顯著性差異。所有AMAN患者運動神經傳導速度正常或輕度減慢，CMAP波幅明顯降低，近端刺激的CMPA振幅和遠端刺激所產生的相同。AMAN的F波（刺激運動神經產生產的逆行沖動到達脊髓的一種反射，前角細胞嚴重損害易使其消失）潛伏期正常。這說明AMAN是一種不損害感覺纖維的嚴重運動神經病，提示AMAN和遠端運動神經末梢功能障礙有關。肌電圖檢查發現所有病例肢體肌肉顯示去神經電位（正性尖波和纖顫電位），被檢肌肉運動神經元電位不能或僅少數能被隨意激活（小于正常10%），恢復期運動單位時限增寬。運動神經元形態正常。當誘發時感覺神經動作電位和F波在正常范圍內時，恢復通常是好的。Yuki等報告2例需使用呼吸機的重癥AMAN病例，電生理為AMAN所特有的改變。

2電生理學對GBS分型的探究

Kuwabara等[5探究發現抗GM1抗體IgG和電生理診斷之間在統計學上明顯相關，通過電生理診斷標準對16例抗GM1igG陽性患者分類，AMAN或AMSAN12例，AIDP3例，未確定1例。除軸索特征外，存在傳導減慢和阻滯的快速消退。認為可逆性傳導衰竭和軸索變性構成了抗。和軸索變性的構成了抗GM1igG陽性GBS患者的病理生理學機制。Ho等[6探究了AMAN型GBS患者癱瘓和恢復機制，發現電生理診斷是低復合運動電位振幅，表明軸索變性，無脫髓鞘證據。Alam等[7認為利用神經傳導速度來分類GBS亞型是最輕易和最確切的，利用電生理診斷標準可確定AIDP、AMAN、AMSAN等GBS亞型。

高長玉等[8對河北地區218例GBS患者進行肌電圖、神經傳導速度和F波測定，根據電生理分為3種類型摘要：Ⅰ型（7.8%）提示運動神經脫髓鞘病變；Ⅱ型（53.7%）提示運動神經軸索損害；Ⅲ型（38.5%）尚難確定是脫髓鞘還是軸索損害。本組測定運動傳導速度、運動誘發波幅、感覺傳導速度、感覺誘發波幅異常率分別為50.5%、88.0%、19.4%、11.4%，說明運動神經的損害率很高，感覺神經損害率較低。Ho等[9利用電生理學特征對129例中國北京GBS進行分型，發現AMAN型為65%、AIDP型24%和未歸類者11%。如何從電生理學上進行GBS分型？中美GBS協作組認為AIDP型GBS要具備脫髓鞘電生理表現，即運動、感覺神經傳導速度減慢，遠端潛伏期延長，F波潛伏期延長，有確切的波形離散等指標。而AMAN型GBS需具備兩個條件摘要：第一，首先無上述脫髓鞘的電生理表現。第二，同時伴有運動誘發電位波幅明顯下降。肌肉復合動作電位小于正常下限的80%。

3電生理學對AMAN治療及預后的判定

Visser等[10認為AMAN型GBS電生理學上很少或無脫髓鞘證據，半數患者有去神經活動性，假如前驅有Cj感覺則對免疫球蛋白治療效果好，但對血漿置換法則差，表明電生理學改變對治療有指導意義。李春巖[3認為AMAN早期及其病變稍微者，僅表現運動神經纖維Ranvier結區損壞，使軸膜內、外離子滲漏，造成動作電位下降，此期及時治療，病變可逆轉恢復，動作電位波幅可恢復。

目前國外新觀點[11-14認為摘要：AMAN早期或輕度病變為Ranvier結區增寬，免疫抗體、補體沉積在軸膜上，推測此改變引起軸索損害稍微，尚未達到不可逆程度。免疫物質在Ravier結區軸膜沉積，可引起神經電生理上誘發電位波幅下降。1995年，Takigawa等[14用單神經電壓鉗夾技術證實抗GM1抗體、補體存在時，它通過逐級去極化使K+流上升速度和幅度提高。抗體和補體同時功能時，則抑制Na+而阻斷動作電位的產生及破壞Ranvier結區軸膜。AMAN早期或輕度改變時有IgG和補體在Ranvier結區軸膜上沉積，推測它可導致神經病理及電生理改變。如在此期損害得到治療控制，致病抗體及時清除，損害稍微的結區得到恢復，電生理學上誘發波幅下降即可恢復。假如病變進一步加重。Mφ侵入髓鞘腔內破壞軸索，致使廣泛的運動軸索Wallerian樣變性，則重癥或晚期患者表現波幅進行性下降難以恢復。臨床上表現神經功能恢復不良、預后差。因此，動態觀察神經電生理變化，對治療及預后判定有指導意義。

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