簡析肝豆狀核變性

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肝豆狀核變性（又稱Wilson病）屬于神經系統(tǒng)遺傳代謝病之一。筆者經驗，此病不但可治，而且完全可以治愈。本文就中藥治療該病的點滴體會作一簡單論述，掛漏之處，尚祈同道見諒。

一、治Wilson病首重堅膽?zhàn)B心

本病是重金屬代謝病，以損傷肝、腦、腎等臟器為主。筆者體會，只要是臟器功能未至衰敗，元氣未至竭乏，患者即可康復。當然了，前提是辨證準確、用藥精當、調攝有度、療程適宜。

我們在長期的臨床實踐中，通過大量病例發(fā)現(xiàn)，該病雖然病機各異，誘因不同，但大多和驚恐、大怒、藥物損傷、酒精肝、極度疲勞等有關。而最常見的誘發(fā)因素就是驚恐。事實上，該類患者也大多具有膽怯、疑慮、易驚、多夢等癥狀，在辨證上，有相當一部分屬于心膽氣虛。所以，堅膽?zhàn)B心就成了最常用的治則。我們在古方堅膽湯、肝膽兩益湯、心腎兩交湯的基礎上，自擬協(xié)定方堅膽排銅飲,益心健步合劑,益肝息風合劑,復元煎等，辨證用藥,效果很好,而且見效也很快.此中訣竅，全在“辨證”兩個字上。

1990年筆者治療的山東省莒縣洛河鄉(xiāng)小匯泉村的孫姓Wilson病患者，當時服中藥3個月，又用中成藥鞏固2個月，前后不到半年時間，即順利康復。現(xiàn)已17年，一直能正常從事體力及腦力勞動。

該患者就是因意外事故深受驚嚇而發(fā)病，并日漸加重，以致肢顫頭搖而不能自持，口蹇舌僵而語不成聲，并面現(xiàn)驚恐之色。切其脈弦細而數，沉取弱；面色晦暗，舌淡，苔薄白。患者斷斷續(xù)續(xù)地反映，近一段時間即覺視物昏蒙，且眼睛干澀較明顯。曾于沂水中心醫(yī)院檢查，銅藍蛋白明顯降低，角膜KF環(huán)（+）。辨證屬心膽氣虛并肝陰不足，予堅膽排銅飲，配服杞菊地黃丸。服藥3日，顫抖即有所減輕，1周后，癥大減。越2月，肢顫漸止，而偶有頭部不自主搖動。治療3個月癥狀消失，繼服杞菊地黃丸等中成藥2個月，身體康泰，遂停藥。

二、次重柔肝健脾

醫(yī)圣張仲景云：“見肝之病，知肝傳脾，當先實脾”。此言誠是。Wilson病但凡肝病者，則大多傷脾。表現(xiàn)為脾大、脾亢、血小板減少、出血等。當然了，解剖學上的脾還不能完全等同于中醫(yī)學的脾家，但二者顯然具有不可分割的聯(lián)系。Wilson病的血小板減少、出血，就多屬于脾不統(tǒng)血的范疇。欲治肝，必先柔之、緩之；欲斷肝病相傳之道，舍健脾而何為？所以說，柔肝健脾是治療Wilson病的重要法門。

依筆者經驗，柔肝健脾之方，首推逍遙散合參苓白術散。大便不爽，甚或干結者，則用逍遙散合麻子仁丸。據證化裁，每收卓效。伴大量腹水者，可酌配實脾飲，多能慢慢消退之。但攻逐之品，絕不可浪施，如十棗湯、狼毒、商陸、螻蛄等，雖可圖快一時，久后必至沉困不起。

筆者治一17歲Wilson病人，大量腹水，曾于某市醫(yī)院利水、排銅，腹水稍輕，但身體明顯消瘦，且血小板、白細胞大幅降低，肢顫頭搖加劇。后一鄉(xiāng)醫(yī)又用瀉下劑，試圖盡除腹水，大便日8--9行，3日后，幾臥床不起矣。來我院就診時仍腹大如甕，便溏，日3-4次，脈沉微，舌淡，苔不顯。證屬肝木克脾、元氣大傷、濕邪留著，予參苓白術散合實脾飲加車前子，重用紅參至30克。3劑，大便成形，體力好轉；9劑，腹水消減大半，未及1月，腹水盡消。后又以堅膽排銅飲、益心健步合劑等據證調理,逾半年其病盡愈。

三、務使邪有出路

Wilson病之銅堆積，相當于中醫(yī)學的實邪內蘊，而且多屬濕熱內結。有相當一部分表現(xiàn)為皮膚膿皰或紅色癢疹。而這類病人又大多伴有脾亢、血小板減少等并發(fā)癥。此時應因勢利導，在清利濕熱的基礎上酌配清透發(fā)散之品。絕不可一味地苦寒清熱，或是片面地涼血解毒，否則易使邪毒冰伏不解，續(xù)后治療將十分困難。

嘗治一9歲男童，患Wilson病3年，兩頜下及腰腹等處反復出現(xiàn)紅色皰疹，類似于痤瘡，或癢或不癢，抓破則流少許黃水。化驗室檢查：PLT57、WBC2。82，在用堅膽排銅飲、益肝息風合劑的基礎上，配服我院自擬的“涼血消風合劑”，凡兩月余，皮疹漸消，而血小板也升至108。涼血消風合劑由兩部分組成，一是清熱涼血利濕解毒，二是辛溫發(fā)散透邪出表，而透表之主藥就是麻黃、桂枝。

按尋常理解，濕熱為患應禁用辛溫藥，但在Wilson病、尤其是肝臟病變?yōu)橹髡撸翜厣踔劣谛翢嶂穮s常常不可或缺，這是筆者從多年的經驗教訓中總結出來的。譬如Wilson病伴有大量肝腹水者，筆者常用實脾飲加減，雖有唇赤、口干、舌紅、苔黃等陽熱征象，只要大便不實，則姜、附絕不可棄用。因為一旦缺少了陽熱的鼓動，內蘊的水濕之邪是很難徹底驅除的。

四、祛邪切勿傷正

Wilson病是由于體內合成銅藍蛋白減少,游離銅沉積于肝、腦等組織而引起.臨床證明,被動排銅是解決不了問題的.必須有效調節(jié)機體的代謝機能,增加銅藍蛋白的合成,提高銅的利用率,才能最終解決問題.

西藥排銅主要有青霉胺、二巰基丁二酸鈉等、二巰基丙醇等。其代表藥是青霉胺。它是一種重金屬中毒解毒劑,供輕度重金屬中毒者使用.通過和銅發(fā)生絡合作用而將重金屬排出體外.但這些藥容易產生耐藥性，而且副作用較廣泛，尤其對肝臟的不利影響不容忽視。

如果只看到銅的堆積,只想到排銅,而忽視了對機體的整體調節(jié),就出現(xiàn)了想排銅而排不出,或前面排出后面又重新堆積的尷尬局面。切實強化整體功能,增強銅的代謝和利用,才是治愈肝豆狀核變性的唯一正確途徑..而這個“強化整體功能”，也就是中醫(yī)學的扶正。青霉胺等之所以解決不了問題，就是因為它違反了“祛邪切勿傷正”的原則。

而中醫(yī)治療Wilson病，更要直面祛邪和扶正的辯證關系問題。祛風而謹防耗散氣血，退黃而不可苦寒敗胃，利水而不可竭陰，清熱而不可傷陽。

臨床最需要強調的有兩點，一是切勿強行利水，更不可強行瀉水。長期使用利尿劑，或是屢瀉大便以治腹水，傷氣耗陰，促使真氣敗亡，極易造成電解質紊亂。這是一條取死之道，應視為治療禁忌。

再就是軟堅散結之法絕不可取。Wilson病之肝硬化，不能和癭瘤、積聚等相提并論。本病是因精氣大傷，肝臟由正常而縮小，是因虛而致病；而后者則屬邪實，是因邪氣積聚，病灶由小而實質性增大。一虛一實，焉可同日而語？所以，Wilson病之肝硬化，絕不可使用切削克伐之品。