肥厚梗阻性心肌病醫(yī)治研討

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隱匿性肥厚梗阻性心肌病（OccultHypertrophicObstructiveCardiomyopathy，HOCM）是指在靜息狀態(tài)下，彩色多普勒檢查顯示左室流出道（Leftventricularoutflowtract,LVOT）無明顯梗阻，收縮壓力階差正常，但運(yùn)動激發(fā)試驗(yàn)陽性的一類HOCM患者。當(dāng)藥物無法控制此類患者的臨床癥狀時，需手術(shù)治療。阜外心血管病醫(yī)院心臟外科采用擴(kuò)大室間隔肥厚心肌切除術(shù)（改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)）連續(xù)治療5例符合手術(shù)指征的隱匿性HOCM患者，現(xiàn)匯報如下。

1.臨床資料

1.1一般資料

回顧性分析2009年10月至2011年8月阜外心血管病醫(yī)院心外科成人中心共收治5例隱匿性HOCM患者，占同期手術(shù)治療的HOCM的6.7%（5/74)，其中男性4例，女性1例，平均年齡33（22～43）歲，平均體重71（49-81.5）Kg。1例患者有明確家族史。患者均有有不同程度胸悶、氣短等癥狀，β受體阻滯劑及維拉帕米等藥物治療效果欠佳。所有患者胸骨左緣均可聞及粗糙收縮期雜音。所有患者手術(shù)前心臟彩色多普勒檢查均提示心肌非對稱性肥厚，二尖瓣收縮期前向運(yùn)動（Systolicanteriormovement,SAM）現(xiàn)象均陽性，靜息狀態(tài)下左室流出道（Leftventricularoutflowtract,LVOT）壓差（文中均指峰值）平均為29.4（13～49）mmHg（1mmHg=0.133Kpa），運(yùn)動激發(fā)試驗(yàn)后LVOT壓差平均為105.2（91-124）mmHg。

1.2手術(shù)方法

本組患者均在全麻低溫體外循環(huán)下進(jìn)行改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)。經(jīng)主動脈根部斜切口或橫切口入路，牽拉主動脈右冠瓣，盡量充分顯露并探查肥厚室間隔及二尖瓣前葉。室間隔切除的范圍：上端位于在右冠瓣主動脈瓣環(huán)下方3mm；右側(cè)在右冠竇中點(diǎn)右方2～3mm，向左冠竇方向10～12mm,到左、右冠瓣交界處；縱行切除長度一般要切至二尖瓣乳頭肌根部，長度約45～50mm；切除厚度達(dá)室間隔基底部厚度的50％。與經(jīng)典的Morrow手術(shù)相比，切除的寬度和長度都有所擴(kuò)大。5例患者均合并二尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)的異常，如二尖瓣乳頭肌根部異常肌束；乳頭肌中部與心室游離壁之間存在異常肌束或腱索；左室心尖部位室間隔和游離壁之間異常肌束等病理解剖類型。術(shù)中對二尖瓣乳頭肌周圍、左室心尖部位的異常肌束均進(jìn)行切除或切斷松解。術(shù)中、術(shù)后即刻行經(jīng)食道或者經(jīng)胸超聲心動圖來評估病情及手術(shù)效果。

1.3運(yùn)動激發(fā)試驗(yàn)

通過運(yùn)動平板或者爬樓試驗(yàn)，運(yùn)動終點(diǎn)標(biāo)準(zhǔn)為：（1）心率達(dá)到180次/分；（2）心絞痛發(fā)作；（3）眩暈、先兆暈厥等；（4）患者出現(xiàn)不適，要求停止。達(dá)到運(yùn)動終點(diǎn)后患者立刻行彩色多普勒檢查。1.4統(tǒng)計學(xué)處理：統(tǒng)計資料采用2組t檢驗(yàn)。

2.結(jié)果

全組患者無圍手術(shù)期死亡，無嚴(yán)重手術(shù)并發(fā)癥，手術(shù)效果良好。主動脈阻斷時間平均70.4分鐘（35-157分鐘），平均體外循環(huán)時間102.6分鐘（49-225分鐘）。1例患者因二尖瓣瓣葉增厚、脫垂、A2和P2中部穿孔，瓣環(huán)擴(kuò)大，在對A2、P2穿孔進(jìn)行修補(bǔ)后，以29號美敦力成型環(huán)行二尖瓣成形術(shù)，但術(shù)中TTE顯示中量返流，遂再次阻斷，改行機(jī)械瓣置換術(shù)。除外瓣膜置換術(shù)后患者，其余4例患者術(shù)后LVOT壓差峰值平均為3.75mmHg（0--8mmHg），與術(shù)前相比有顯著差異（p<0.01）。所有患者SAM現(xiàn)象均消失。彩色多普勒超聲顯示，所有患者手術(shù)前二尖瓣存在少量（4例）或少中量返流（1例），除去二尖瓣替換的一例患者，另外4例出院前復(fù)查二尖瓣無返流（1例）、微量返流（2例）和少量返流（1例）。截至最后一次復(fù)查，為無返流（3例）和少量返流（1例）；1例術(shù)前主動脈瓣微量返流，術(shù)后為少量返流，但隨訪4個月后彩超未查及反流。心電圖顯示，3例在術(shù)后出現(xiàn)室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯（2例）和左束支傳導(dǎo)阻滯（1例）。左房平均內(nèi)徑大小由術(shù)前的41.4mm減至出院前為34.6mm。所有患者均通過門診復(fù)查、電話隨診。平均隨訪11（4-20）個月，病人癥狀消失，生活質(zhì)量明顯改善，心功能I～I(xiàn)I級，無遠(yuǎn)期死亡、并發(fā)癥或再次手術(shù)。

3.討論

HOCM是一種與遺傳因素密切相關(guān)的心臟疾病，其病理生理學(xué)特征由多種互相作用、互為聯(lián)動的病理改變組成，包括心室肥厚、左室流出道梗阻、左室舒張功能受損、二尖瓣反流、SAM現(xiàn)象、心律失常、心肌缺血等[1~2]。部分HOCM患者在靜息狀態(tài)下并無左室流出道梗阻的表現(xiàn)，但運(yùn)動或藥物激發(fā)試驗(yàn)可誘發(fā)梗阻，LVOTGP顯著增加[2~3]，此類患者可有臨床癥狀，尤其在活動后出現(xiàn)呼吸困難、心絞痛、暈厥等，稱之為隱匿性HOCM。對于HOCM，藥物治療為首選，但當(dāng)藥物無法控制心衰或心絞痛癥狀時，則需積極手術(shù)或介入治療。一直以來，盡管外科手術(shù)被認(rèn)為是HOCM治療的金標(biāo)準(zhǔn)，但HOCM的外科手術(shù)治療一直是心臟外科的技術(shù)挑戰(zhàn)[4，5]。1968年，Morrow等提出了經(jīng)典的經(jīng)主動脈切口、室間隔肥厚心肌切除術(shù)，即Morrow手術(shù)[6]。Morrow手術(shù)隨后逐漸成為治療此病的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)，單純的經(jīng)典Morrow手術(shù)后仍存在二尖瓣前移的可能，導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全及左室流出道梗阻。為此，世界各國心臟外科醫(yī)生逐步對經(jīng)典Morrow手術(shù)進(jìn)行改進(jìn)，擴(kuò)大了室間隔切除范圍，稱為擴(kuò)大室間隔心肌切除術(shù)，即擴(kuò)大Morrow手術(shù)。為徹底疏通左室流出道，更好解決部分患者合并二尖瓣瓣下結(jié)構(gòu)的異常，如二尖瓣乳頭肌根部異常肌束；乳頭肌中部與心室游離壁之間粘連或存在異常肌束或腱索；左室心尖部位室間隔和游離壁之間異常肌束等病理解剖類型，近年來阜外醫(yī)院心外科在擴(kuò)大Morrow手術(shù)的基礎(chǔ)上進(jìn)行改良，在原有擴(kuò)大Morrow手術(shù)的基礎(chǔ)上，切除范圍更加擴(kuò)大，對二尖瓣乳頭肌周圍、左室心尖部位的異常肌束進(jìn)行徹底切除或切斷松解[7~8]，取得滿意手術(shù)效果。本組5例病人即采用此改良擴(kuò)大Morrow手術(shù)進(jìn)行治療。目前臨床上對HCM患者手術(shù)適應(yīng)癥的篩選，主要是通過臨床癥狀、藥物治療效果結(jié)合心臟彩色多普勒的血流動力學(xué)檢查來進(jìn)行：靜息狀態(tài)或激發(fā)實(shí)驗(yàn)后壓差峰值超過50mmHg，而且單純依靠藥物無法控制臨床癥狀，則需行外科或介入治療[2]。部分隱匿梗阻性HCM患者有明顯癥狀，尤其是活動后加重，心功能可達(dá)NYHAⅢ級，影響生活質(zhì)量，β受體阻滯劑及維拉帕米等藥物治療反應(yīng)欠佳。進(jìn)一步行彩色多普勒運(yùn)動激發(fā)試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，這類患者在激發(fā)試驗(yàn)后左室流出道壓差顯著升高，甚至達(dá)到左室流出道嚴(yán)重梗阻的診斷標(biāo)準(zhǔn)。本組患者在靜息情況下，LVOT壓差平均為30mmHg左右，按照既往觀點(diǎn)，外科手術(shù)指征不明確。本研究將50mmHg設(shè)為臨界值，將患者靜息狀態(tài)壓差低于50mmHg但激發(fā)狀態(tài)下高于50mmHg，并且藥物治療下臨床癥狀難以控制的患者，視為具有手術(shù)指征的隱匿性HOCM，推薦外科手術(shù)治療。

隱匿性HOCM患者經(jīng)正規(guī)藥物治療后，仍可能存在較多臨床主訴，如活動后胸痛、暈厥等癥狀，應(yīng)進(jìn)一步行運(yùn)動激發(fā)試驗(yàn)，以免僅僅根據(jù)靜息狀態(tài)下心臟超聲檢測結(jié)果，造成漏診，延誤治療。當(dāng)藥物治療效果不佳時，未經(jīng)外科手術(shù)治療的HOCM患者自然預(yù)后差，年死亡率1.7~4％，多為猝死，且猝死主要見于中青年人群，危害較大[9]。隱匿性HOCM患者在體力活動后存在嚴(yán)重LVOT梗阻，有切實(shí)的心源性猝死風(fēng)險。因此，對靜息狀態(tài)下左心室流出道壓差正常、心室肥厚特別是室間隔基底部明顯肥厚且臨床癥狀明顯的患者，通過運(yùn)動負(fù)荷激發(fā)試驗(yàn)可以對此類病人進(jìn)行有意義的篩選，以明確是否存在隱匿性左心室流出道梗阻，甄別隱匿性流出道梗阻的HCM患者，為臨床藥物治療和（或）手術(shù)治療提供依據(jù)，以便及早干預(yù)，降低猝死可能，具有重要臨床價值。